Врожденный порок сердца стеноз легочной артерии

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Особенности течения болезни

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу. Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра. Стоит отметить, что характерные признаки не дают четкой клинической картины: специалист может определить, что давление в левом отделе выше, если сравнивать с правым отделением. При этом нельзя считать очевидным симптомом даже характерное дрожание, возникающее над сердцем.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается. Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования. Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане. Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства. В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

Особенности течения болезни

Изолированный стеноз легочной артерии

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение. В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов. То есть кровь пропускается нормально, а захлопываться полностью клапаны уже не смогут. В связи с этим взрослым людям, которые в детстве перенесли стеноз, может понадобиться специальный сердечный протез вместо клапана. Данное осложнение становится распространенным последствием данного заболевания.

Это важно. Сейчас протезы устанавливают во многих больницах. Операции проходят успешно, угрозы для жизни нет.

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан. В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка. Чаще всего стеноз лёгочной артерии у новорождённых провоцируют такие прецеденты, имеющие место во время утробного развития малыша:

  1. Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
  2. Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
  3. Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
  4. Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
  5. Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
  6. Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

  • воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды,
  • кальцификация створок сердечного клапана,
  • опухолевые образования в сердечных тканях,
  • ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца,
  • укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Особенности гемодинамики легочной артерии

Легочная артерия выходит из правого желудочка сердца, доставляя венозную кровь с высоким содержанием углекислого газа в микроциркуляторную сеть капилляров легких, где происходят основной обмен газов крови и обогащение последней необходимым для жизни любого организма кислородом.

При появлении препятствия в легочной артерии в виде стеноза правому желудочку приходится усиленно работать, пытаясь преодолеть данный барьер.

Учитывая малые физиологические компенсаторные возможности миокарда правых сердечных структур, быструю их гипертрофию и прогрессирующую невозможность поддержания внутри- и внесердечного кровотока на должном уровне, наблюдается скорая декомпенсация этого порока, особенно при выраженной степени стеноза легочной артерии у новорожденных.

Хроническая форма

Определяют несколько типов легочной гипертензии, включая первичные, некоторые типы вторичной. При первичной форме отмечают повышение уровня давления, проблемы сердечной системы и легких отсутствуют (стадия смазанная). Кроме того, диагностика показывает, что торакально-диафрагмальной патологии также нет, стадия характеризуется отсутствуем спаечных процессов легочной плевры, поражения области грудной клетки с деформацией позвоночника. Артериальный тип легочной гипертензии является наследственный, передается он без проявления наследования, то есть по аутосомно-рецессивному типу.

При вторичной форме легочной гипертензии обычно развивается на фоне болезней сердечно-сосудистой. Основными признаками артериальной гипертензии являются:

  • гипертония, ухудшения со стороны сердечно-сосудистой системы, легочной артерии;
  • начальные формы астмы на фоне аллергических реакций, отека слизистой бронхов;
  • стадия хронической обструкции легких с протекающими воспалительными процессами, изменениями в структуре тканей;
  • интерстициальные болезни дыхательной системы, проявляющиеся нарушения структурной ткани альвеол, ее воспалительными процессами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, патологиями.
Хроническая форма

Легочная гипертензия характеризуется:

  • поражениями левой камеры сердца с высокой вероятностью заболевания, такой тип опасен);
  • поражениями клапанов мышцы, ухудшением работы сердечно-сосудистой системы;
  • патологиями дыхательной системы, различных отделов легких;
  • отеки бронхов.

Легочная гипертензия в хронической форме развивается на фоне тромбоэмболии, то есть закупорки сосудов сгустками. Такая форма достаточно опасна, она может длительное время не проявлять себя внешне, но при отсутствии лечения во многих случаях приводит к смерти больного. Основными чертами являются:

  • острое начало, сильное прогрессирование;
  • развитие недостаточности легочной артерии, снижения сократительной способности правого желудочка;
  • дыхательная недостаточность, при котором имеется серьезная нехватка кислорода в крови;
  • падение уровня давления (позволяет оценить патологию);
  • гипоксия, при которой наблюдается недостаток кислородного снабжения тканей.

Причинами такой формы, как легочная гипертензия, являются:

Хроническая форма
  • саркоидоз, то есть системное заболевание с образованием гранулем (воспалительные разрастания тканей, имеющие форму узелков);
  • опухоли, избыточные патологические разрастания тканей из качественно изменившихся клеток (обычно при злокачественных новообразованиях);
  • фиброзирующий медиастинит;
  • сердечно-сосудистая недостаточность;
  • поражение средостения;
  • чрезмерным образованием в органах коллагена (белок, обладающий прочными, эластичными свойствами), фибрина (белок-фактор, который является причиной свертывания крови).

Вследствие всех этих заболеваний при легочной гипертензии происходит сильное сдавливание сосудов легких, наблюдается развитие изменений структуры тканей. Стадия с хроническим течением требует пристального внимания врача, проведения ряда диагностических исследований и методов терапии. При отсутствии эффекта традиционного лечения может быть показана хирургия.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Читайте также:  Атриовентрикулярная блокада 1, 2 степени и полная АВ-блокада

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

К какому врачу обращаться?

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Лечебный стол №11 предназначен для перенесших операцию детей старшего возраста.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Младенцам рекомендуется грудное вскармливание или – в случае отсутствия у матери молока – детей выкармливают специальной питательной смесью.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Диета № 11 высококалорийна, с повышенным содержанием белка и витаминов, особое место в ней занимают молочные продукты. Они считающиеся наиболее полезными для ослабленных детей.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

В меню пациентов должны входить такие продукты:

Оздоровительное питание в послеоперационный период
  • бульоны и супы;
  • хлеб и сдоба;
  • нежирные мясо и рыба;
  • морепродукты;
  • кисломолочные изделия;
  • яйца;
  • животные и растительные жиры;
  • крупяные каши;
  • свежие и отварные овощи;
  • фрукты и ягоды;
  • фреши.
  • тугоплавкие кулинарные жиры;
  • фаст-фуд;
  • острые специи;
  • жирное и тяжело перевариваемое мясо.
Оздоровительное питание в послеоперационный период

Правильное питание и доступная физическая активность – основа хорошего прогноза у детей, перенесших операцию по коррекции ВПС.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Для новорожденных особенно важно в послеоперационный период материнское молоко, обладающее восстановительными функциями и содержащее все необходимые для правильного развития младенца микроэлементы.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Стеноз легочной артерии у новорожденных: диагностика и лечение

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Контакты: [email protected]

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается довольно часто, в 10% случаев различных заболеваний сердца. При данной патологии наблюдается уменьшение отверстия между заслонками клапана, что расположен на границе легочного ствола и правого желудочка сердца.

Вследствие чего нарушается обычный ток крови, происходит систолическая перегрузка (на пути движения кровообращения имеется препятствие) желудочка, что приводит к его увеличению или гипертрофии.

Появляется большой риск снижения сократительной функции желудочка и возникновения несовместимой с жизнью аритмии.

Особенности заболевания

Правому желудочку сердца при стенозе легочной артерии необходимо интенсивно трудиться, с постоянной перегрузкой, что не может не сказаться на всей работе сердца. Размер отверстия между клапанами может быть разным.

Например, при отверстии в 1 мм новорождённому показана срочная операция, в противном случае летального исхода не избежать. А с отверстием допустимых размером человек может жить долгое время, не подозревая о своем недуге.

Потому что проявления болезни не очень выражены: пониженное давление в правом отделе сердца и дрожание над ним.

Так как причину нарушения кровотока устраняют при рождении или в течение нескольких лет жизни, то взрослые в очень редких случаях сталкиваются с данной патологией.

Разновидности патологии

Сужение сосудов происходит в разных местах, поэтому выделяют несколько видов стеноза: клапанный, надклапанный и подклапанный. Клапанный — наиболее частая форма проявления заболевания, почти у 90% случаев. При этом наблюдается срастание створок клапана и небольшое отверстие посередине.

Читайте также:  Блокада ножек пучка Гиса - правая, левая, полная и неполная

Надклапанный стеноз характеризуется многочисленными уменьшениями окружности артерии, полной или неполной мембраной (тонкая пластинка), врожденным недоразвитием. Воронкообразное сужение сосуда в выносящем отделе правого желудочка свойственно подклапанному стенозу.

Противоестественное увеличение фиброзной и мышечной ткани значительно усложняет выброс крови в лёгочный круг кровообращения.

Стадии развития заболевания

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

  • умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
  • выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
  • резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
  • декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

Признаки

Стеноз легочной артерии можно заподозрить до рождения ребенка, когда беременная проходит плановое УЗИ. При тяжелой форме патологии легочной артерии у новорожденного появляется одышка, синеет носогубный треугольник, наблюдается сильная пульсация сосудов в области шеи, начинают нарастать признаки сердечной недостаточности. При легком течении болезнь может долго не проявлять себя.

Профилактика

Наиболее эффективной профилактикой данной патологии является обеспечение благоприятных условий для нормального течения беременности.

Поэтому не следует контактировать с людьми, которые больны инфекционными заболеваниями, избегать опасных внешних факторов (физические, биологические, химические).

Будущая мать должна ответственно относиться к поставленному диагнозу ее будущего ребенка и соблюдать все назначения врача.

Современная медицина достаточно подготовлена в борьбе со стенозом легочной артерии у новорожденных. Кардиологи вовремя выявляют заболевание и не дают ему развиваться дальше. Они проводят своевременное оперативное вмешательство, устраняют видимые симптомы стеноза. Благодаря таким процедурам ребенок имеет все шансы прожить долгую и полноценную жизнь.

Каким образом лечится болезнь

Такая патология может лечиться самыми разными способами, при выборе способа учитываются многие факторы, такие как возраст пациента, состояние его здоровья, уровень развития патологии. Наибольшую распространенность получили два способа лечения:

  • методы консервативного характера. Такие методы широко применяются, когда патологии носят незначительный характер, так что серьезных нарушений в деятельности сердечно-сосудистой системы не наблюдается. Не редко такие лечебные методы находят применение тогда, когда родители ребенка по определенным причинам не дают согласие на хирургическое лечение. С помощью консервативных методов можно облегчить определенные осложнения от ишемии в миокарде (как правило, такие осложнения чаще всего связаны с тем, что к мышце сердца поступает недостаточное количество кислорода). Также речь идет о сердечной недостаточности (то есть сердце не в полной мере выполняет свои функции, которые заключаются в кровяном перекачивании). Надо отметить, что такие методы могут быть использованы также при подготовительном этапе предстоящей хирургической операции;
  • методы оперативного характера. Здесь речь идет о проведении хирургической операции, суть которой заключается в том, чтобы расширить самый узкий сосудистый участок, причем такой метод лечения является максимально эффективным. Что касается сроков, в которые должна уложиться такая операция, то здесь все сугубо индивидуально. Не редки случаи, когда подобное оперативное вмешательство осуществляется плоду, который ещё находится в материнской утробе. То есть стенки матки необходимо максимально аккуратно разрезать, после чего плод можно беспрепятственно оперировать. И вот здесь очень важно провести лечение как можно в ранние сроки, именно для положительного исхода является основополагающим фактором. При своевременном лечении клапанный стеноз легочной артерии устраняются у ребенка эффективно.

Диагностика

Аортальный порок сердца — это патология, которая впоследствии приводит к серьезным нарушениям. Поэтому ее нужно диагностировать и лечить.

На приеме врач сначала прослушивает сердце. При пороках аускультативная картина довольно выражена, поэтому предварительный диагноз ставят, только прослушав шумы. При наличии показаний направляют на эхокардиографию. Именно ультразвуковое исследование и подтвердит патологию.

Чтобы выявить сифилис, так как болезнь часто приводит к повреждению клапана, проводят серологический анализ.

Диагностика

Если симптомы возникли у человека в молодом возрасте, то назначают коронарографию. В ее ходе выявляют повреждения сосудистых магистралей.

При симптомах аортального стеноза необходима велоэргометрия.

С помощью общего и биохимического анализа крови проверяют, как выполняют свои функции почки и печень, существует ли вероятность развития диабета.