Врождённый порок сердца: причины, симптомы, лечение ВПС

Анатомические аномалии сердечно-сосудистой системы встречаются почти у 1,7% новорождённых детей. Врождённый порок сердца (ВПС) возникает чаще всего в период внутриутробного развития или же непосредственно после рождения малыша. Опасность этой патологии заключается в том, что летальный исход происходит в 90% случаев. Согласно статистическим данным около 5% детей, имеющих эту патологию, умирает не достигая совершеннолетнего возраста.

Последняя консультация

25 июня 2019 года Спрашивает Мария: Здравствуйте, мне 35 лет, у меня аневризма МПП в тип RLс основанием 30 мм, в сторону ПП на 1.3 см, по нижнему краю аневризмы сброс шириной 2.5 мм объем сброса минимальный, нарушений локальной сократимости ЛЖ не выявлено. Митральный клапан регургитация 1 ст, трехстворчатый клапан -1 ст., клапан легочной артерии-1 ст. QP/QS=1. Пролапс митр. клапана 1 ст. Наблюдаюсь у кардиолога, раз в год делаю Эхо, пока наши врачи лечение не назначают, операцию тоже. Еще НЦД по смешанном типу. Также у меня протрузии и грыжи в шейном и грудном отделах, вот какой вопрос. У меня сейчас очень часто стало болеть между грудью ближе к правой стороне спереди, иногда прям жжение такое неприятное. Что это может быть? Сердце или все-таки неврологические проявления? Сколько читала, вроде аневризма боли в сердце не дает. Или я ошибаюсь. Я очень мнительная, сразу паника и страх. На этом фоне учащается сердцебиение и повышается давление до 140,150/90-100, сразу становится плохо.

22 июля 2019 года Отвечает Бугаёв Михаил Валентинович: Врач кардиохирург высшей категории Информация о консультанте Все ответы консультанта Здравствуйте. Ваши находки со стороны сердца никаких симптомов давать не должны, в лечении не нуждаются. Возможно, само по себе повышение АД провоцирует появление этих ощущений. Причиной болевых ощущений в области сердца и грудной клетки далеко не всегда является само сердце.

Методы диагностики

Исследовать двустворчатый клапан аорты можно только с помощью инструментальных методов диагностики. Но сначала врач-кардиолог проводит визуальный осмотр при подозрениях на такую патологию. При ДАК у пациентов наблюдается побледнение кожных покровов или некоторых участков с наличием синеватых оттенков. Также к числу внешних признаков относят усиленную пульсацию. Есть несколько основных методов инструментальной диагностики, которые могут подтвердить факт врождённого порока и оценить текущее состояние пациента.

  1. С помощью ультразвукового исследования или эхокардиографии удаётся определить степени повреждения поражённых клапанов, а также подтвердить или опровергнуть факт развития аневризмы аорты.
  2. Метод допплерографии сосудов или УЗДГ используется для определения текущего состояния структуры клапанов, скорости течения крови по ним и полостям.
  3. Чтобы выявить симптомы застоя крови, факт расширенного желудочка и аорты, используют метод рентгенограммы. Рентген сканирует грудную клетку и выдаёт врачу соответствующую информацию.
  4. Если требуется проверить сердечную мышцу на предмет патологических шумов, прибегают к помощи фонокардиографии.

Самым эффективным и полезным методом обследования для такой патологии считается УЗДГ. Опираясь на полученные результаты инструментального исследования, врач формирует индивидуальную тактику по лечению нарушения.

Виды врождённого порока

В медицине насчитывается около сотни видов различных пороков сердца. Основные из них условно разделяют на две группы: белые и синие. Такое разделение определяется интенсивностью изменения цвета кожи.

В свою очередь, белые ВПС разделяются на следующие подвиды:

  1. Обеднённый малый круг кровообращения. Патология характеризуется симптомами изолированного стеноза.
  2. Обогащённый малый круг. Возникает при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и артериальном протоке.
  3. Обеднённый большой круг. Развивается при коарктации аорты и аортальном стенозе.
  4. Сердечные дистопии и диспрозии. Не приводят к изменению кровотока.

Синяя подгруппа ВПС также имеет несколько разновидностей. Основными из них считаются следующие:

  1. Аномалии Эбштейна (обеднённый малый круг в преимуществе).
  2. Обогащённый малый круг, который характеризуется аномальным отдалением центральных сосудов (лёгочной артерии и аорты) от сердечной мышцы.

Дефект межжелудочковой перегородки

Такая аномалия у новорождённых встречается довольно часто. Патология характеризуется смешением обогащённой и необогащенной крови. Происходит это по причине образования в сердце небольшого отверстия, формирующегося на границе между правым и левым желудочком. Через него кровь из левого желудочка (обогащённая) попадает в правый, где и происходит смешивание с необогащённой кровью.

Читайте также:  Гиперхолестеринемия: лечение, диета, причины

При незначительной аномалии болезнь может никак не проявляться. В противном случае, фиксируется интенсивное смешивание крови, в результате чего кожа на пальцах и губах приобретает синюшный оттенок. Поскольку дефект хорошо поддаётся лечению, чаще всего жизнь ребёнка удаётся сохранить.

Подпишись, чтобы получать самые эффективные рецепты из сферы здоровья каждую неделю.

Email*Имя*Подписаться

Отверстие небольшого размера спустя некоторое время может самостоятельно затянуться, в остальных случаях требуется хирургическая операция. Но всё-таки при незначительной аномалии специалисты рекомендуют не осуществлять какого-либо вмешательства.

Двустворчатый аортальный клапан

Этот вид ВПС обычно встречается в более старшем возрасте, но может быть также диагностирован у детей. Патология характеризуется образованием в клапане аорты только двух створок (в норме их три), отсюда и название недуга — двустворчатый аортальный клапан.

Аномалия образуется ещё в утробе матери, в период формирования сердечной мышцы. Происходит это примерно на восьмой неделе беременности. Если в это время женщина позволяла себе сильные нагрузки как в физическом, так и психическом плане, то вероятность рождения ребёнка с двустворчатым клапаном значительно возрастает.

Заболевание поддаётся лечению, но операция проводится только в том случае, если сердце испытывает существенные нагрузки либо присутствует интенсивная симптоматика.

Аномалия межпредсердной перегородки

В этом случае отверстие располагается между левым и правым предсердием. Такой вид патологии развивается у детей довольно редко, но в любом случае прогноз благоприятный. Дефект небольшого размера может затянуться самостоятельно, значительная аномалия лечится хирургическим путём. Если же не провести операцию, развивается сердечная недостаточность.

Как оформляется инвалидность

Нетрудоспособность оформляется на МСЭК. Для ее прохождения пациенту кардиолог дает направление, заносит в медицинскую карту результаты обследования, направляет к другим узким специалистам. Наиболее точно диагноз выставляется в условиях стационара. Затем больной приходит в назначенное время на медицинскую комиссию со следующим пакетом документов:

  • направлением на комиссию;
  • паспортом и его копией;
  • медицинской картой;
  • копией трудовой книги;
  • выпиской из медицинского учреждения, где пациент проходил лечение;
  • заявлением.

Обычно сердечно-сосудистые заболевания являются поводом для присвоения временной инвалидности. Для 3 группы переосвидетельствование проводится раз в полгода, для 2 и 1 группы – раз в год. Если дали группу ребенку, то повторная комиссия назначается в зависимости от самочувствия, степени тяжести заболевания. Во время проведения МСЭК человек может получить отказ в продлении инвалидности.

На заметку: если больной не согласен с решением МСЭК, то у него есть право его обжаловать посредством независимой экспертизы.

При несовпадении результатов можно обратиться в суд с иском, чтобы разрешить спорный вопрос. Сердечные заболевания не всегда являются поводом для присвоения инвалидности. Медицинская экспертиза рассматривает отдельные случаи, исходя из характера заболевания, его тяжести, наличия нарушений кровообращения, что поражает внутренние органы и системы.

Лечение пороков сердца

Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.

Хирургические методы лечения пороков сердца:

  • протезирование клапана — при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
  • имплантирование нескольких протезов клапанов сердца — при сочетанных и комбинированных пороках;
  • закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки — наложение шва или заплаты из искусственного материала;
  • перевязка открытого артериального протока;
  • рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана — TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

Всё необходимое для высокоточной диагностики пороков сердца и других заболеваний сердца и сосудов есть в распоряжении отделения кардиологии клиники «МедикСити». Вы можете пройти полное обследование сердца и сосудов — ЭКГ, УЗИ сердца, велоэргометрию, суточное мониторирование артериального давления и ЭКГ на 12-канальном холтере в удобное время по предварительной записи.

Читайте также:  Антагонисты ангиотензина в лечении сердечной недостаточности

В штате нашей клиники — только опытные специалисты с серьезной научной подготовкой и многолетней врачебной практикой!

Диагностика

Поставить диагноз «тетрада Фалло» можно при помощи основных и дополнительных методов исследования, к которым относятся:

  1. Осмотр пациента с определением выраженности посинения кожных покровов.
  2. Подсчет частоты дыхания и количества сердечных сокращений в минуту.
  3. Пульсоксиметрия – при помощи специального аппарата измеряют насыщенность крови кислородом. В норме показатель оксигенации не должен опускаться ниже 95%.
  4. Электрокардиография.

Эти методы применяются в догоспитальном периоде.

После поступления в стационар с диагнозом тетрада Фалло, врач назначает следующую диагностическую программу:

Диагностика
  1. Общие анализы крови и мочи.
  2. Измерение суточного баланса жидкости.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Коагулограмма.
  5. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (можно выявить сердце в форме сапожка).
  6. Повторная электрокардиография.
  7. ЭхоКГ.

В зависимости от сопутствующей симптоматики могут быть проведены следующие обследования:

  1. Микробиологическое.
  2. ИФА или ПЦР – реакции для выявления вирусных агентов, которые могут вызывать осложнения.
  3. На УЗИ сердца.
  4. Ангиография коронарных сосудов, позволяющая исследовать кровоток.

У пациентов с тетрадой Фалло на ЭКГ наблюдается смещение электрической оси сердца в правую сторону, что является следствием увеличенного объема правого желудочка. Присутствует также удлинение зубца R на в правых грудных отделениях, одновременно с этим в левых наблюдается увеличение зубца S.

На ЭхоКГ выявляется расширение аорты, ее смещение вправо.

Также наблюдается расширение правого желудочка, утолщение его стенки, сужение просвета легочной артерии. Иногда можно определить аномальные образования в межжелудочковой перегородке.

Дополнительная консультация кардиолога может понадобиться в случае приступов тахикардии, трепетания предсердий сопутствующих тетраде Фалло. Совет невролога понадобится в случае присутствия судорог, парезов и других патологических проявлений со стороны нервной системы.

Выявление во внутриутробный период

Диагностика

Выявить наличие тетрады Фалло у ребенка еще в утробе матери можно в случае своевременного проведения УЗИ. Хороший специалист сможет определить патологию более чем в 90% случаев до 23 недель. В третьем триместре порок определяется практически у 100% больных детей.

Определенную роль в ранней диагностике играет и генетическое исследование. Тетрада Фалло примерно в 1/3 случаев обнаруживается у детей с хромосомными заболеваниями.

Если порок сердца в комбинации с генетическими отклонениями выявится на ранних сроках беременности, женщине предложат ее прерывание.

Если обнаруживаются только нарушения, характерные для тетрады Фалло, будущей матери объясняют риски для жизни и здоровья ребенка, и возможные методы терапии.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1—3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова—Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты — врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком — так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол — из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Читайте также:  Артериальное давление и пульс при сердечной недостаточности

Когда открытое овальное окно становится патологией?

Само по себе наличие овального окна не является проблемой. Ведь нарушений кровообращения оно не вызывает, а функционирует только при сильном кашле, тяжелой физической нагрузке.

Проблемы возникают в следующих случаях:

  • когда сердце ребенка с возрастом увеличивается, а клапан не растет. Тогда овальное окно не прикрывается так плотно, как должно. В результате кровь может проникать из предсердия в предсердие, увеличивая на них нагрузку.
  • появление заболеваний или состояний, которые увеличивают давление в правом предсердии , следовательно, приводят к приоткрытию дверцы клапана в сторону левого предсердия. Это хронические болезни легких, заболевания вен нижних конечностей, сочетанная патология сердца, а также беременность и роды.

В этих случаях необходим постоянный контроль и наблюдение врача, чтобы не пропустить момент перехода из компенсированного состояния в декомпенсированное.

Интересно, что иногда такая особенность способна облегчить состояние человека и даже продлить ему жизнь. Речь идет о первичной легочной гипертензии, когда кровь в легочных сосудах находится под давлением. Это проявляется одышкой, хроническим кашлем, слабостью, обмороками. Благодаря открытому овальному окну часть крови из малого круга кровообращения сбрасывается в левое предсердие, разгружая сосуды легких и уменьшая симптомы.

Симптомы тромбоза головы

В мозговом кровообращении принимает участие множество анастомозов, которые способны поддерживать приток крови к центрам жизнедеятельности человека. К сожалению, анастомозы не всегда компенсируют недостаток притока крови, тогда возникают симптомы патологии мозгового кровообращения.

При окклюзии сосуда тромбом клиническая картина проявляется не всегда. Дело в том, что определенные зоны мозга не имеют значения, а используются организмом для передачи информации от одного центра к другому. Если у правши возникает тромбоз сосудов мозга, которые приносят кровь к левым полушариям мозга, изменения в состоянии человека могут вообще не наступить.

Симптомы тромбоза головного мозга

В большинстве случаев тромбоз крупных сосудов приводит к смерти или инвалидизации. Очень важно вовремя распознать симптомы тромбоза головного мозга. Это связано с тем, что препараты, используемые для лизирования тромба, эффективны только в первые полтора часа от начала заболевания.

Симптоматика и лечение тромба в голове имеют прямую связь, масштабы терапевтических и хирургических мероприятий зависят от наличия тех или иных симптомов.

Симптомы тромба в мозге можно разделить на общие и очаговые, к первым относят:

  • распирающая боль внутри головы (при развитии отёка);
  • повышение температуры;
  • нарушение сердцебиения и дыхания;
  • потеря сознания или переход в коматозное состояние;
  • повышение или понижение артериального давления;
  • судороги или эпилептоидные припадки;
  • ригидность мышц затылка и ног.

Головная боль при тромбозе мозга

К очаговым симптомам относят проявления, возникающие на фоне поражения любого из специфических центров мозга, отвечающих за интегративные и двигательные функции. Поражение возникает из-за тромботической ишемии.

Очаговые симптомы тромба в мозгу:

  • внезапный паралич половины лица;
  • потеря зрения;
  • потеря чувствительности (при ишемии постцентральной извилины);
  • потеря возможности двигать руками или ногами (при ишемии прецентральной извилины);
  • внезапный дефект речи;
  • неспособность распознавать предметы на ощупь;
  • потеря способности к письму или чтению;
  • нарушение координации и равновесия;
  • снижение или исчезновение слуха.

Симптомов бывает очень много, к сожалению, наиболее страшным исходом тромбоза является внезапная смерть при ишемии дыхательного или сердечнососудистого центра.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания хирургическое лечение не проводят. Оперативное вмешательство показано при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца, рефрактерных к медикаментозному лечению. Радикальная операция состоит в пластической реконструкции трехстворчатого клапана, при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана.

При сочетании аномалии Эбштейна с WPW-синдромом одномоментно выполняют пластику трехстворчатого клапана и деструкцию дополнительных путей проведения импульса. Абляция дополнительных путей часто сопровождается осложнениями и менее результативна (75%), чем у больных без порока (95%).

Не установлено влияния оперативного лечения на возникновение внезапной смерти.

Медикаментозная терапия направлена на лечение СН и устранение нарушений ритма сердца.