Врожденный порок сердца недостаточность аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан ― это довольно распространенный врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся слиянием створок. Вследствие этого вместо трехстворчатого он становится двустворчатым.

Клиническая картина и диагностика

Стеноз легочного ствола проявляется одышкой, которая становится сильнее при физической нагрузке, быстрой утомляемостью и сердцебиением. При диагностике определяют грубые систолические шумы и дрожание, признаки увеличения размеров правого желудочка и предсердия, а также повышение давления. ЭхоКГ позволяет определить точное место сужения и его характер.

Врожденный стеноз устья аорты беспокоит пациентов одышкой, сжимающими болями в сердце, головокружениями, обмороками, утомляемостью. При диагностическом исследовании определяются смещение верхушечного толчка влево, грубый систолический шум в подреберье, систолическое дрожание. На электрокардиограмме видны признаки гипертрофии левого желудочка, при запущенном стенозе – заметна ишемия миокарда и мерцательная аритмия. ЭхоКГ позволяет определить характер и степень сужения, его расположение, регистрируют расстройство сократительной функции миокарда левого желудочка при недостаточности коронарных сосудов.

Открытый артериальный проток – его главными симптомами являются сердцебиение и одышка, усиливающаяся при нагрузке. Ребенок подвержен заболеваниям дыхательного тракта и отстает в физическом развитии. При выслушивании во втором межреберье слева прослушивается непрерывный систолический шум. ЭКГ показывает нормограмму, а при выраженной легочной гипертензии – правограмму. На рентгене выявляется увеличение кровенаполнения сосудов легких . Осложнением открытого артериального протока является аневризматическое расширение кровяного протока и его разрыв, а также бактериальный эндокардит.

Дефект межпредсердной перегородки. Для этого порока характерны одышка и приступы сердцебиения, утомляемость при нормальной физической нагрузке, задержка в росте, склонность к пневмонии и простудным заболеваниям. При диагностике выявляются систолические шумы, сердечный горб, усиление второго тона над легочной артерией, расширение границ сердца, изменение размеров желудочков, повышение амплитуды движения задней стенки левого предсердия. Окончательный диагноз ставится на основании ультразвука и катеризации сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки. Как правило, у новорожденных малышей и детей первых лет жизни патология протекает крайне тяжело, с явлениями декомпенсации, что проявляется одышкой, гипотрофией, увеличением печени. У ребят более старшего возраста симптомы не так явны. При обследовании диагностируют ассиметрию грудной клетки за счет сердечного горба, бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии. Многие необратимые аномалии в сосудах легких, как правило, могут образовываться на первом году жизни.

Тетрада Фалло. Новорожденные с этим пороком развиты нормально. Первые признаки Тетрады появляются очень скоро, как правило, через несколько дней после рождения. При крике или кормлении появляется синюшность и одышка, которые с каждым месяцем становятся все более характерными. В 1-2 года кожа приобретает синеватый оттенок, на ней становятся видны увеличенные венозные сосуды. Особенно заметна синева на конъюнктивах, ногтевых фалангах рук и ног, губах, ушных раковинах. Часто пальчики имеют вид барабанных палочек. Естественно, что при таком пороке физическое развитие ребенка отстает от нормального. Нередко Тетраде Фалло сопутствуют и другие патологии: незаращение верхней губы и/или мягкого неба, плоскостопие, воронкообразная грудь.

Общие сведения

Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в

физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб,

кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы

органического характера, изменение АД.

Электрокардиография: положение эл. оси сердца,

гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в

миокарде.

ЭХОКгр.

Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.

Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови).

Единственный желудочек

у пациента 56 лет: апикальный доступ.

Основная камера сформирована по типу

левого желудочка. Аорта и легочная

артерия отходят от основной камеры.

Кроме того, имеется транспозиция

магистральных артерий и клапанный

стеноз легочной артерии.

V — желудочек, RA — правое предсердие,

LA — левое предсердие.

Лиза Н. Возраст 2 месяца.

Диагноз: ВПС – единый (общий)

желудочек сердца. Сердце

значительно увеличено в

размерах, имеет форму шара,

талия сердца сглажена.

клетки во

фронтальной (прямой)

проекции: тень сердца

расширена в поперечнике,

сосудистый пучок узкий.

Атрезия трехстворчатого клапана

(с МПП, ДМЖП и ОАП)

(Вишневский А.А., Мазаев П.Н.,

Читайте также:  Как улучшить мозговое кровообращение с помощью препаратов

Джагарян А П ., 1963. Рисунок

). Синими стрелками

показано движение венозной крови,

красными – артериальной крови).

Открытая хирургическая операция

Операцию выполняют под общей анестезией. Суженную часть удаляют и выполняют

соединение неизмененных концов аорты путем наложения хирургического шва или

заместительным протезированием участка аорты, иногда путем пластики собственными

тканями организма или с использованием заплат.

Внешний вид коарктации аорты

Открытая операция при коарктации

аорты

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Причины и симптомы

Пороки клапанов сердца могут быть врожденными и приобретенными. Главной причиной развития пороков сердечных клапанов являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы.

Врожденные пороки клапанов сердца развиваются еще до рождения и зависят от того, как протекала беременность. Врожденные пороки клапанов сердца — крайне редкий диагноз, который ставится лишь в 1% случаев. К врожденным дефектам относятся пороки аортального и легочного клапанов, которые лечат путем хирургического вмешательства в первые годы жизни больного.

Приобретенные. К приобретенным порокам клапанов сердца относятся трансформации клапанной структуры из-за инфекций, воспалений, перенесенных инфарктов и т.д. Большинство из них возникает вследствие постепенного изменения структуры сердца, в некоторых случаях к пороку приводит перенесенный ревматизм.

У всех врожденных и приобретенных пороков смежные симптомы, которые могут проявиться в любом возрасте:

другие проявления сердечной недостаточности.

Изначально они появляются во время физических нагрузок, но по мере развития патологий начнут возникать и в спокойном состоянии.

Среди видов пороков клапана сердца чаще всего встречается пролапс митрального клапана. Он возникает во время сокращений сердца, когда происходит отвисание клапанных створок в левом предсердии. Стенки клапана теряют эластичность и он «протекает».

Пролапс может быть первичным и вторичным:

Первичный пролапс относится к врожденным клапанным порокам. Патологии соединительной ткани в этом случае являются генетической предрасположенностью.

Вторичный пролапс — приобретенный порок. Он возникает вследствие травмирования грудной клетки, ревматизма или инфаркта миокарда.

Пролапс не несет тяжелых последствий для здоровья, а его симптомы не мешают жизнедеятельности. Однако они могут не проявляться достаточно долго и чаще всего беспокоят в пожилом возрасте, из-за чего их списывают «на возраст». Если вовремя не обратить внимание на симптомы, то могут возникнуть осложнения, например, аритмия и сердечная недостаточность.

Среди симптомов также наблюдаются жалобы на болезненные ощущения в области сердца. Они возникают на фоне переживаний, не связаны с физической нагрузкой и не снимаются медикаментозно. Боли неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и учащенным сердцебиением.

Клинические проявления и диагностика

Люди, имеющие патологию Двухстворчатый клапан аорты, могут на протяжении всей жизни даже не догадываться о том, что их сердце имеет аномалию развития. Это возможно из-за того, что очень часто этот ВПС не дает никакой клинической симптоматики.

Может определяться лишь возникновение усталости после длительной физической нагрузки, на которую часто не обращают внимание.

Наиболее часто аортальный клапан с 2-мя створками обнаруживается при случайных медицинских осмотрах по следующим проявлениям:

  • сердечный шум, расположенный на уровне второго межреберья с правой стороны;
  • систолические щелчки, прослушивающиеся в основании сердца, в положении стоя;
  • наличие существенной разницы между показателями артериального давления в верхних и нижних конечностях.
Клинические проявления и диагностика

Кстати, перечисленные выше признаки возможно обнаружить у пациента даже при первичном обследовании.

Читайте также:  Замедление внутрипредсердной проводимости — причины

Тем не менее, чтобы быть уверенным в диагнозе окончательно, проводят дополнительные исследования. На электрокардиографии (ЭКГ) обычно никаких изменений нет. Они могут появляться только в том случае, когда вместе с ДАК есть и другие патологии сердца.

При подозрении на ДАК после ЭКГ желательно провести ЭхоКГ или ультразвуковое исследование сердца

Четких ЭхоКГ-критериев для диагностики 2-сторннего аортального клапана не существует, но задуматься о его наличии можно, если есть следующие изменения:

  • одна из створок «парусит»;
  • отверстие аортального клапана в момент систолы приобретает овальную форму;
  • створки АК смыкаются ассиметрично.

Естественно, что такие специфические симптомы можно увидеть и в результатах других дополнительных обследований.

Стоит также упомянуть, что Двухстворчатый аортальный клапан у ребенка или у взрослого человека имеет золотой стандарт выявления. Это ― четырехмерная магнитно-резонансная томография (4D-МРТ).

Клинические проявления и диагностика

Такой современный метод позволяет определить особенности кровотока в сердце и сосудах. Благодаря использованию новейшего оборудования только за один сеанс исследования можно получить очень точное и подробное изображение кровотока пациента.

«Традиционная» МРТ аортального двустворчатого клапана

Естественно, что патологически измененная клапанная система изнашивается гораздо быстрее, чем здоровая. Если в детстве ДАК никоим образом не проявлялся, то в более старшем возрасте он может превратиться в комбинированный порок с осложнениями.

Возникают они преимущественно после 40 лет. Когда аномально измененный клапан еще справляется с работой, никаких жалоб нет. Но, как только прибавляются осложнения, появляется симптоматика.

Когда происходит фиброзирование створок аортального клапана, дети и взрослые говорят о возникновении таких признаков:

  • становится невозможной длительная физическая активность;
  • возникает частая и быстрая утомляемость даже после незначительной работы;
  • во время физических нагрузок появляется одышка и слабость;
  • чувствуется сердцебиение, вызывающее дискомфорт;
  • может появляться боль в грудной клетке сдавливающего характера;
  • часто возникает головокружение и обмороки при небольших нагрузках;
  • в ряде случаев нарушается зрение;
  • при обследовании врач выявляет систолический шум.

О некоторых признаках человек скажет сам, а часть из них может выявить только компетентный специалист.

Клинические проявления и диагностика

Заболевания сердца значительно ухудшают качество жизни и очень часто приводят к летальному исходу. Именно поэтому наименьшие проявления патологии сердечно-сосудистой системы должны быть своевременно замечены самим человеком и изучены доктором.

Важно. На неправильно сформированном клапане бактерии осаждаются легче обычного. Именно поэтому у людей с ДАК есть высокая предрасположенность к возникновению эндокардита. Он дебютирует с приступов лихорадки, быстрой утомляемости, потери массы тела, появлением проблем с почками.

Аортальный двустворчатый клапан может спровоцировать развитие инфекционного эндокардита

Медицина шагнула вперед, поэтому даже у людей с самыми тяжелыми патологиями есть шанс на излечение. ВПС двухстворчатый аортальный клапан у детей выявляется редко, но, если получилось его диагностировать, то есть шансы предупредить возможные осложнения велики и реальны.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Расширение аорты на уровне синусов вальсальвы. Расширение аорты и синусов вальсальвы

Синус Вальсальвы – это часть аортального клапана, образующаяся из стенок правой, левой и задней полулунной заслонки и представленная в виде своеобразной пазухи. Это образование играет роль соединительного звена между левым желудочком сердца и самой крупной артерией организма.

Главной функцией аортального клапана, а вместе с ним и самого синуса Вальсальвы, является предотвращение возврата крови, прошедшей в аорту в результате сокращения желудочка.

Нарушение функционирования этого отдела самого крупного кровеносного сосуда тела может повлечь за собой переполнение кровью желудочков сердца, что без предоставления квалифицированной медицинской помощи приведет к летальному исходу.

Читайте также:  Аортальный стеноз — причины, симптомы, лечение и др.

Аневризма синуса Вальсальвы – аномалия строения аорты, проявляющаяся в виде патологического выпячивания стенок аортального клапана. Данная патология встречается довольно редко и чаще всего является врожденной.

Причины

Несмотря на все достижения медицины, точная причина зарождения данной патологии на сегодняшний день не установлена.

Ученые предполагают, что формирование аневризмы синуса Вальсальвы во время внутриутробного развития плода может произойти в случае, если стенка аорты слабо соединена с фиброзным кольцом.

Так, вероятнее всего данное выпячивание образуется из-за отслоения среднего слоя аортального клапана.

Считается, что спровоцировать запуск механизма формирования аневризмы синусов Вальсальвы может прогрессирование воспалительных поражений кровеносной системы или порока сердца, механическое повреждение аорты вследствие травмы грудной клетки, заражение третичным сифилисом, туберкулезом. В группу риска входят также люди, имеющие отягощенный семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям и страдающие различными дегенеративными болезнями.

Разрыв синуса Вальсальвы может стать следствием перенесения травмы, физического перенапряжения, приступа артериальной гипертонии или прогрессирования бактериального поражения внутренней оболочки сердца.

Расширение аорты на уровне синусов вальсальвы. Расширение аорты и синусов вальсальвы

Симптомы

Аневризма синусов Вальсальвы протекает преимущественно в скрытой форме, не вызывая ни патологических изменений характера кровотока, ни каких-либо сбоев в функционировании сердца до тех пор, пока выпячивание не достигнет внушительных размеров. В случае, если патологический очаг в достаточной степени увеличился в объеме, могут возникать признаки аритмии.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы у больного, как правило, появляются жалобы на одышку, загрудинную боль, тремор рук, ощущение сильной слабости, выступание холодного пота. Кроме того, может наблюдаться цианоз лица, снижение артериального давления, учащенное биение сердца и систолическое дрожание.

В большинстве случаев разрыв аневризматического поражения аортальных синусов сопровождается сердечной астмой и альвеолярным отеканием легких, проявляющихся посредством приступов внезапного удушья, сильного кашля, резкой слабости, ощущения глухих ударов в области грудной клетки, выделения большого количества мокроты с примесями крови, набухания шейных вен, прощупывания нитевидного и аритмичного пульса.

Диагностика

При подозрении на развитие аневризмы синусов Вальсальвы назначается фонокардиография, позволяющая оценить характер систолического шума, высокая амплитуда которого укажет на наличие такого дефекта. ЭКГ при диагностировании данной патологии не применяется, поскольку на электрокардиограмме изменения будут прослеживаться лишь в случае разрыва аневризмы.

В качестве одного из этапов диагностики выполняется также рентгенографическое исследование грудной клетки. Так, на рентгеновском снимке подозрение на развитие аневризмы синусов Вальсальвы может вызвать увеличение сердца в размере.

К самым эффективным методам выявления аневризматического поражения синусов Вальсальвы относится ЭхоКГ. Благодаря проведению такого исследования есть возможность обнаружить аневризматическое выпячивание до момента его разрыва.

Подтвердить диагноз при проявлении симптоматики, соответствующей аневризме синусов Вальсальвы, можно также благодаря МСКТ-аортографии или контрастной КТ сердца.

Врожденный стеноз устья аорты

Порок представляет собой сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. Стеноз делят на клапанный (самый распространенный), подклапанный, надклапанный.

Симптомы и диагностика

При незначительном стенозе у большинства пациентов жалоб нет. Если они есть, это говорит о выраженном стенозе устья аорты.

  • быстрая утомляемость (по причине сниженного сердечного выброса)
  • одышка при физактивности
  • загрудинные боли при физической нагрузке
  • обмороки (в мозг поступает мало крови)

Для данного порока характерна внезапная сердечная смерть. Но в большинстве случаев перед этим у человека появляются изменения на ЭКГ либо жалобы. Пальпация позволяет выявить систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление является признаком значительной выраженности стеноза устья аорты.

С помощью аускультации обнаруживают ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления/исчезновения аортального компонента. Основной аускультативный признак стеноза устья аорты — грубый систолический шум, максимально выраженный во втором межреберье справа, с иррадиацией в сонные артерии. Для диагностики применяют ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологический метод.

Лечение

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана. Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции.