Врожденные пороки сердца виды причины диагностика и лечение

Чтобы избежать плачевных последствий для будущей матери и ребенка, роды при пороке сердца, как и сама беременность, должны проходить под пристальным присмотром акушеров-гинекологов, реаниматолога и кардиолога.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца представляет специфический дефект в сердечном строении. Обычно патология наблюдается с рождения, но формирование ее происходит в процессе внутриутробного развития. Суть дефекта заключается в нарушении кровеносного давления, либо же в отсутствии нормального наполнения крови кислородом.

Что такое врожденный порок сердца?

Два самых распространенных вида врожденного порока:

  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Дефект межпредсердной перегородки.
Что такое врожденный порок сердца?

ВПС стоят на втором месте в списке самых распространенных патологий после патологий нервной системы. Существует непосредственная связь характера ВПС с полом будущего ребенка. Существуют исключительно женские, исключительно мужские, а также нейтральные врожденные пороки сердца.

Стоит отметить, что ряд пороков являются операбельными, а при обнаружении некоторых видов ВПС операция не потребуется вовсе.

Что такое врожденный порок сердца?

Возрастной порог проявления заболевания на момент, когда все же может потребоваться операция, не ограничен.

Но общее, что объединяет практически все типы врожденных пороков детей – это то, что все они развиваются со второй по восьмую неделю беременности. В этот период и начинают проявляться аномалии в строении сердца и крупных сердечных сосудов плода.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца

Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Прогноз лечения у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа ВПС) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Краткая классификация заболеваний сердца

Приобретенный порок сердца – поражение сердечных клапанов, развивающееся, в отличие от врожденного порока, в течение жизни больного, чаще в зрелом возрасте.

Читайте также:  11 простых способов сохранить ваше сердце здоровым и сильным

Одно из самых распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы — артериальная гипертензия.

Краткая классификация заболеваний сердца

Сердце – орган со сложной анатомией и физиологией, поэтому заболевания сердца, сопровождающиеся нарушением его структуры и функции, разнообразны. Их можно условно объединить в несколько групп.

  1. Ишемическая болезнь сердца
  2. Артериальная гипертензия и гипотензия
  3. Болезни миокарда
    • Миокардиты;
    • Поражения миокарда при системных заболеваниях;
    • Опухоли сердца;
    • Кардиомиопатии.
  4. Болезни перикарда
  5. Болезни эндокарда
    • Инфекционные эндокардиты;
    • Эндокардиты другой этиологии (в том числе ревматический) .
  6. Пороки сердца
  7. Нарушения ритма и проводимости
  8. Недостаточность кровообращения

Особенности обезболивания рожениц с пороками сердца

Ваниным Л.В. предложена схема ведения родовой деятельности беременных с сердечными аномалиями:

  1. С начала родовой деятельности и до 4 см раскрытия вводить беременной транквилизаторы (например седуксен), антигистаминные препараты, спазмолитики и анальгезирующие средства.
  2. На втором этапе беременной предоставляется медикаментозный сон не менее полутора часов.
  3. До появления потуг проводится аутоаналгезия азотной закисью и кислородом. Появившиеся потуги свидетельствуют о прекращении манипуляции.

При родоразрешении путем кесарева сечения применяется эпидуральная анестезия (ее используют и при естественных родах в качестве обезболивания).

Особенности обезболивания рожениц с пороками сердца

Спинальное обезболивание противопоказано, так как значительно снижает артериальное давление.

Предпочтение отдают общему наркозу с применением аппарата искусственной вентиляции легких.

Ревмокардит

  • Для диффузного миокардита характерны одышка, учащенное сердцебиение, чувство «перебоев» в работе сердца, боль в проекции сердца, кашель. В тяжёлых случаях развивается острая левожелудочковая недостаточность сердца.

Состояние пациента тяжёлое: дыхание становится нормальным только в положении сидя или стоя, увеличен живот, кожа становится синюшной, отёки на ногах.

При осмотре выявляется частый пульс у человека. При аускультации сердца – тоны глухие, аритмичные, при прослушивании лёгких могут быть выявлены хрипы в нижних отделах, говорящие о застое по малому кругу кровообращения. При осмотре живота выявляется увеличенная болезненная печень, что говорит о застое по большому кругу кровообращения. В брюшной полости может скапливаться жидкость – развивается асцит.

Перебои в работе сердца – один из симптомов ревмокардита

Ревмокардит
  • Очаговый миокардит сердца, проявляющийся неспецифическими симптомами болезненности в проекции сердечной мышцы и редкими перебоями в его работе. Состояние больного сохраняется удовлетворительным.
  • При ревматическом эндокардите специфических признаков развития заболевания нет. Потливость, хроническая усталость, повышенная температура, развитие тромбоэмболического синдрома, характеризующегося образованием тромбов в артериях большого круга кровообращения. О перенесённом эндокардите свидетельствует сформировавшийся порок сердца.
  • Возвратный ревмокардит – повторное возникновение симптомов ревмокардита. Отличительная особенность – возвращение заболевания происходит в сердце с пороком, поэтому клинические проявления тяжелее. Течение болезни затяжное, возникает мерцательная аритмия, отёки ног, передней брюшной стенки, асцит, хрипы в лёгких.

Выделяют ревмокардит по степени тяжести:

  • Выраженный при диффузном воспалении стенки сердца.
  • Умеренно выраженный – несколько очагов поражения сердца.
  • Слабо выраженный – один очаг в сердце.
Читайте также:  Варикоцеле 2 степени (стадии) слева: лечение и последствия

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Обычно проблема в неправильном развитии клапанного кольца, реже причиной сужения легочной артерии может быть опухоль или расширение (аневризма) аорты. Дети отстают в развитии (инфантилизм), руки синюшные и холодные, иногда виден сердечный горб. Характерен вид пальцев на руках: они становятся похожи на барабанные палочки – с расширенными и утолщёнными кончиками. Основные осложнения – инфаркт (отмирание) лёгкого и гнойные процессы, тромбы, примерно в 1/3 случаев – туберкулёз.

Как лечить: только операция.

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Прогноз: в зависимости от наличия и тяжести осложнений.

Резюме: врождённые пороки сердца, в большинстве своём, можно вылечить, как у детей, так и у взрослых. Операций на сердце бояться не надо, сейчас техника совершенствуется и кардиохирурги постоянно проходят обучение. Результат во многом зависит от общего состояния пациента и вовремя сделанной операции.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Способы диагностики

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Читайте также:  Адгезивный перикардит симптомы и лечение

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение

В настоящее время препаратов, которые могли бы устранить структурное нарушение клапанов сердца, не существует. Однако здоровый образа жизни и прием определенных лекарственных средств могут успешно облегчить симптомы и улучшить состояние пациента.

Врачи при ППС чаще всего назначают следующие медикаменты:

  • Средства для снижения артериального давления и уровня холестерина в крови.
  • Антиаритмические препараты.
  • Медикаменты, предотвращающие образование тромбов (антикоагулянты и антиагреганты).
  • Средства для лечения сердечной недостаточности.

Полностью устранить порок сердца можно лишь с помощью хирургического вмешательства. Чаще всего при ППС проводят следующие операции:

  1. Операции на открытом сердце с искусственным кровообращением – эти хирургические вмешательства выполняются через большой разрез грудной клетки. Как правило, кардиохирурги проводят пластику или замену поврежденного клапана.
  2. Малоинвазивные операции – это хирургические вмешательства по пластике или замене клапанов, которые проводят с помощью специальных устройств, заведенных в полость сердца через кровеносные сосуды.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

Классификация ВПС
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Клиническая картина

Клиническая картина во многом сходна с дефектом межжелудочковой перегородки, однако более отчетливо проявляются нарушения гемодинамики. Наиболее частыми клиническими симптомами являются синюшность кожных покровов вследствие смешивания артериальной и венозной крови, одышка, сердцебиение при физической нагрузке, кровохарканье.

Аускультативно слева у грудины у места прикрепления III–IV ребра, а также в проекции аорты выслушивается грубый систолический шум. Диастолический шум обусловлен аортальной недостаточностью.