Врожденные пороки сердца. Общие сведения.

Термин «порок сердца» объединяет группу патологий с нарушением анатомии сердечных клапанов или перегородок. Проявляется сбоем кровообращения во всем организме с различной степенью гипоксии органов и тканей. В зависимости от этиологии может встречаться как у детей, так и у взрослых, отличаясь при этом степенью тяжести и прогнозом на будущее.

Анатомические особенности патологии

Для того, чтобы понять аномалию, нужно иметь представление о норме. Клапан аорты представляет собой анатомическое образование, которое находится в месте перехода левого желудочка сердца в аорту.

В норме он состоит из трех створок, которые смыкаются и размыкаются, выполняя свою функцию. Задание клапана состоит в дозированном пропуске крови из полости сердца в аорту, откуда она разносится по всему организму. Функционально ― это своего рода плотно закрытая дверца, которая открывается лишь в нужный момент.

Ввиду указанных причин, аортальный клапан может развиваться неправильно и в итоге будет иметь две створки вместо трех. Чаще всего нарушение развития происходит между 3-й и 8-й неделями внутриутробного развития будущего ребенка. Эта аномалия может возникать в совокупности с другими ВПС, и наследуется чаще всего аутосомно-доминантно.

Один из вариантов классификации механических фенотипов створок ДАК

Существует 2 варианта неправильного внутриутробного развития аортального клапана (нумерация совпадает с указанной на рисунке вверху):

Анатомические особенности патологии
  1. Одна створка полноценная, а две другие ― сросшиеся между собой.
  2. Есть всего две створки. Такой вариант более опасный, потому что на створки возлагается сильная нагрузка, клапан очень быстро изнашивается и происходит обратное движение крови.

Оба случая встречаются с приблизительно одинаковой частотой среди пациентов. Но в дальнейшем они в любом случае приводят к разного рода осложнениям.

У пациентов с 2-створчатым аортальным клапаном не только нарушена скорость кровотока, но и определяется патологический уровень напряжения стенок аорты в ее устье. Поток крови становится турбулентным (быстрым, неспокойным).

Из-за этого в дальнейшем могут возникать аневризмы ― выпирания отдельных участков сосуда, приводящие к его разрывам. ВПС двухстворчатый аортальный клапан в любом случае приводит к различным сердечным осложнениям, которые долгое время могут проходить скрыто.

Причины и патогенез митрально-трикуспидального порока

Основными причинами органического поражения предсердно-желудочковых клапанов служат ревматизм (в 90% случаев), затяжной бактериальный эндокардит, скарлатина, травмирование клапанов. Повреждение трехстворчатого клапана обычно развивается позднее митрального стеноза или недостаточности вследствие упорных, рецидивирующих ревматических атак.

Трикуспидальный стеноз, сочетающийся с митральным пороком, уменьшает проявления последнего, поскольку стенотическое сужение ограничивает гиперволемию малого круга кровообращения. Напротив, сочетание трикуспидальной недостаточности и митрального порока способствует быстрому развитию недостаточности правого желудочка из-за его дополнительной нагрузки легочной гипертензией.

Митрально-аортально-трикуспидальный порок диагностируется у 7-8 % больных с ревматическими пороками сердца. Тройное клапанное поражение существенно влияет на гемодинамику, т. к. обусловливает наличие трех барьеров на пути кровотока:

  • стеноза устья аорты, сопровождающегося гемодинамической перегрузкой левого желудочка (в известной мере объемную перегрузку ЛЖ уменьшают стеноз правого и левого предсердно-желудочковых отверстий);
  • стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, предрасполагающего к венозному застою в малом круге кровообращения (эти явления сдерживаются малым притоком крови в правые отделы сердца вследствие стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия);
  • стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, вызывающего перегрузку правого предсердия.
Читайте также:  Гипотония желчного пузыря: профилактика и лечение

Классификация

По типу повреждений пороки бывают:

  • с дефектом перегородки;
  • с дефектом клапана.

По своей обширности нарушения структуры сердца могут быть простыми, сложными и комбинированными, а по уровню гипоксии – белыми, когда снабжение клеток кислородом поддерживается на достаточном уровне, и синими (с цианозом). В последнем случае, во избежание смертельного исхода или непоправимого разрушения мозговых структур, проводят срочное хирургическое вмешательство.

Классификация, предложенная Нью-Йоркской ассоциацией кардиохирургов выделяет 4 класса сложности сердечных пороков:

  1. Первый класс – порок имеется, но серьезные изменения анатомии сердца отсутствуют. Операция не требуется.
  2. Второй класс – изменения со стороны отделов сердца обратимы, другие повреждения организма, вызванные пороком, отсутствуют. Вероятность успеха после хирургического вмешательства – 100%.
  3. Третий класс – необратимые отклонения анатомии сердца и обратимые нарушения в других органах.
  4. Четвертый класс – все изменения со стороны сердца и внутренних органов носят необратимый характер. Высокий риск смертельного исхода.

Кроме того, все пороки сердца условно можно разделить на 2 группы:

  • Врожденные – формируется в результате генетических мутаций или как следствие нарушений внутриутробного развития. Диагностируются в детском возрасте.
  • Приобретенные – проявляются в изначально здоровом организме в течение жизни. Часто являются результатом осложнений после болезни, перенесенной травмы.

Причины пороков сердца

Причины врожденных пороков (ВПС):

  • хромосомные и генетические отклонения;
  • перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
  • алкоголизм и наркомания матери;
  • побочное действие лекарств;
  • облучение.

Причины приобретенных пороков:

  • инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит — обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
  • системные болезни соединительной ткани;
  • травмы сердца;
  • сепсис;
  • инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
  • онкология.

Факторы риска развития пороков сердца

  • наследственная предрасположенность (ВПС);
  • осложнения при беременности (ВПС);
  • прием (токсичных для плода) лекарственных препаратов при беременности (ВПС).

1

Лабораторная диагностика при пороках сердца: анализы

2

ВЭМ при пороках сердца

3

ЭХО-кг при пороках сердца

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать: 

  • Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
  • Учащенное дыхание 
  • Раздувание ноздрей при вдохе 
  • Кряхтение при дыхании 
  • Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
  • Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя: 

  • Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
  • Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
  • Отек рук, лодыжек или стоп 

Когда обращаться к врачу 

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше – обратитесь к своему педиатру. Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием. 

Читайте также:  Вегетативно-сосудистая дисфункция в детском возрасте

Диагностика и лечение

Если вы или ваши близкие испытываете описанные выше симптомы, рекомендуем пройти диагностику. Во время диагностики врач отслеживает показатели сердца в состоянии покоя и при физических нагрузках.

Пациенту назначают:

  • суточное мониторирование ЭКГ,

  • эхокардиографию (ЭХО-КГ),

  • рентгенографию грудной клетки,

  • КТ и МРТ на специальном оборудовании, позволяющем исследовать сердце фактически между ударами.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с уже подтвержденным диагнозом.

В зависимости от результатов диагностики, врач назначает необходимое лечение: терапию или хирургическое вмешательство.

  • Терапия направлена на предупреждение, профилактику и облегчение рецидивов того заболевания, которое стало первопричиной дефекта, а также лечение сердечной недостаточности.

  • Хирургическое вмешательство — крайняя необходимость, которая в силу возраста или осложнений может быть назначена не всем пациентам.

Как правило, пороки клапанов сердца — механическая проблема, решить которую можно только с помощью проведенной хирургом операции. При стенозах показана операция по разделению сросшихся створок клапана и расширению атриовентрикулярного отверстия — комиссуротомия. При недостаточности проводят протезирование: замену на биологический или механический аналог.

Классификация пороков сердца, их диагностика и лечение

Пороки сердца — обширная группа болезней, каждая из которых характеризуется определенным анатомическим дефектом клапанного аппарата сердца. Порок сердца может возникнуть как в период внутриутробного развития (врожденные пороки), так и в течение жизни (приобретенные пороки). Аномалии строения сердца сопровождаются нарушением интракардиальной и системной гемодинамики. Клиническая картина данных заболеваний весьма разнообразна: от бессимптомного носительства до тяжелейших форм сердечной и дыхательной недостаточности.

Порок сердца у новорожденных

Данная категория представлена разнообразной группой заболеваний, которые могут проявляться как незначительными аномалиями, так и несовместимыми с жизнью патологиями сердца.

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

Читайте также:  Гипотензивные средства с мочегонным эффектом

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В  зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования. протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе. эмфиземе легких. гепатите. тяжелом гломерулонефрите. обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.