Врожденные пороки сердца этиология и причины развития

Дефекты клапанного аппарата сердца, межполостных перегородок, изменение  привычного расположения основных магистральных сосудов,  впадающих в сердце и из его исходящих, в различных своих вариациях, развившиеся во время внутриутробной закладки тканей и формирования органов  — объединяются под общим названием «врождённые пороки сердца» (ВПС).

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Симптомы врожденного порока сердца

  • Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
  • Учащенное дыхание 
  • Раздувание ноздрей при вдохе 
  • Кряхтение при дыхании 
  • Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
  • Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 
  • Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
  • Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
  • Отек рук, лодыжек или стоп 

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из “тяжелых” симптомов, перечисленных выше – обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из “легких” симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Врожденный порок сердца, с точки зрения анатомии и физиологии

Сердце – мышечный орган, обеспечивающий  поступление крови по сложной системе кровоснабжения к каждой клеточке тела. Строение сердца обеспечивает создание большого и малого (легочного) кругов кровообращения путём наличия перегородки, делящей сердце на правую и левую половины. Они не сообщаются между собой.

Кроме того, каждая из этих половин разделяется  на предсердие и желудочек с помощью клапана, препятствующего  обратному току крови.  Подобная система клапанов присутствует и в крупных сосудах, отходящих от сердца.

Любое нарушение в строении сердца и последовательности сообщающихся с ним сосудов,  чревато серьёзными осложнениями, угрожающими жизни. Об  этом говорит статистика, указывающая на смертность детей  с наличием ВПС в 80% случаев, при отсутствии хирургической коррекции  в течении года после рождения.

Изменение клапанной системы носят следующий характер:

  1. Недостаточность (относится так же и к перегородке, разделяющей сердце на правую и левую половины)  – дефекты,  допускающие постоянное сообщение между полостями.
  2. Стеноз – сужение диаметра просвета естественного сообщения между полостями.
  3. Комбинированный порок – сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
  4. Сочетанный порок — изменения на разных клапанах.

Суть нарушений  при сформированных пороках сводятся:

Изменения нормальных потоков и показателей кровообращения.

  • Возникает повышенная  нагрузка на миокард:
  1. за счёт увеличения объёма крови, которую надо протолкнуть через сердце (при недостаточности);
  2. за счёт сопротивления (уменьшение диаметра отверстия, через которое должна пройти кровь при сокращении).
  • Увеличивается частота и сила сердечных сокращений.
  • Возрастает необходимость миокарда в энергии и питательных веществах.
  • Через некоторое время (для каждого порока этот показатель индивидуален)  происходит истощение ресурсов.
Врожденный порок сердца, с точки зрения анатомии и физиологии
  • Сердце не справляется  с нагрузкой:
  1. сокращение сердца происходит не в полном объёме;
  2. увеличивается объём остаточной крови в полостях после сокращения;
  3. происходит увеличение сердца в размерах  с истончением стенок, оно растягивается как воздушный шарик.
  • Возникает повышение давления в одном из кругов кровообращения, а затем и в обоих.
  • Снабжение внутренних органов кислородом и питательными веществами  происходит не в полном объёме.  Наступает их кислородное голодание (гипоксия) и дисметаболические изменения.
  • При явлениях прогрессирования сердечной недостаточности, наступает смерть.
Читайте также:  Антагонисты ангиотензина в лечении сердечной недостаточности

Изменение качества крови (при смешивании артериальной и венозной крови).

Надо отметить, что в чистом виде, существование последнего нарушения возможно только во внутриутробном периоде.  При рождении к нему присоединяются и  начинают прогрессировать гемодинамические нарушения.

Имеется группа и менее тяжких изменений в клапанном аппарате, без нарушения кровообращения, наличие которых позволяет выявлять врождённые пороки сердца у взрослых в достаточно зрелом возрасте. Они связаны со слабостью или незрелостью клапанного аппарата.

К примеру, пролапс митрального клапана, когда во время сокращения, одна из створок прогибается в полость предсердия. Если в это время обратно кровь не поступает, или её количество минимально, больной, не испытывая по жизни больших нагрузок, может прожить достаточно долго, не подозревая о наличии врождённого дефекта в сердце.

Некоторое возрастание количества ВПС у взрослых в последнее время  связано с  улучшением качества диагностических методов.  Обращение больного к врачам в таких случаях происходит по поводу появляющихся со временем атеросклеротических изменений в сосудах и в структуре клапанного аппарата, вызывающих определённую симптоматику.

Констатируя этот факт при проведении УЗИ сердца или при других исследованиях, врач-диагност одновременно выявляет у таких больных и  пороки сердца, характерные только  для врождённой патологии.  Подход к лечению врожденных пороков сердца тут индивидуален и зависит от степени выраженности сердечной недостаточности.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Физиотерапия

Лечебные ванны полезны для детей с пороками сердца.

В лечении врожденных пороков сердца немаловажную роль играют и физические факторы. Цели физиотерапии у детей с данным диагнозом следующие:

  • уменьшение кислородного голодания (гипоксии) органов и тканей организма;
  • активизация процессов торможения в головном мозге;
  • стимуляция работы иммунной системы;
  • повышение общего тонуса организма; при наличии очагов хронической инфекции – устранение их.

В качестве антигипоксических методов используют:

  • хлоридно-натриевые ванны (улучшают функционирование симпатико-адреналовой системы, что приводит к повышению уровня в крови особых веществ – макроэргов, которые с кровотоком распространяются по всему организму и насыщают ткани; концентрация действующего вещества в ванне составляет до 10 г/л, температура воды – 36 °С; процедуры показано проводить ежедневно по 12-15 минут каждую, лечебный курс состоит из 10 воздействий);
  • кислородные ванны (кислород через дыхательные пути и кожу попадает в организм больного, проникает в кровь, в результате этого улучшается снабжение им страдающих от гипоксии органов и тканей, в частности, головного мозга и сердечной мышцы; вода в ванне должна иметь температуру 36 °С, принимают ванны продолжительностью до 12 минут каждый день, курсом в 7-10 воздействий);
  • углекислые ванны (углекислый газ, попадая в кровоток, воздействует непосредственно на дыхательный центр, расположенный в головном мозге; это приводит к урежению и углублению дыхания, что влечет за собой компенсаторное усиление диффузии кислорода в легких и повышение уровня его в крови; кроме того, данный вид физиолечения улучшает работу сердца за счет снижения потребления кислорода миокардом и активизации тока крови в венечных сосудах; в дополнение к вышеуказанным эффектам углекислые ванны повышают устойчивость больного к физическим нагрузкам; начинают курс лечения с концентрации газа 0.7 г/л, постепенно увеличивают ее до максимума – 1.4 г/л; вода должна быть теплой (температура – 36 °С); проводят процедуры 1 раз в день по 6-10 минут курсом в 7 воздействий).

С успокаивающей целью больному назначают:

  • йодобромные ванны (ионы брома попадают с током крови в головной мозг; это способствует нормализации баланса процессов возбуждения и торможения в нем; также они снижают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, повышают ударный объем сердца и активизируют ток крови во внутренних органах; используют воду температурой около 36 °С; процедура длится 8-12 минут, проводят их каждый день курсом до 10 воздействий);
  • азотные ванны (пузырьки азота осаждаются на коже, что приводит к чуть заметному ее механическому раздражению; последнее и влечет за собой активизацию процессов торможения в коре головного мозга; температура воды стандартная – 36 °С, сеансы проводят каждый день по 8-10 минут; лечебный курс состоит из 10 воздействий).
Читайте также:  Вэм как сделать плохой результат. Диагностика болезней сердца

Для стимуляции функций системы иммунитета применяют:

  • воздушные ванны (ткани насыщаются кислородом, что способствует активизации клеточного дыхания и процессов обмена веществ, а результатом этого становится нормализация функций иммунной системы; кроме того, данный вид физиолечения повышает устойчивость организма ребенка к стрессам и всевозможным внешним повреждающим факторам);
  • гелиотерапию или солнечные ванны (под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже активизируется ряд физиологических процессов, в конечном итоге приводящих к повышению всех видов иммунитета);
  • ингаляции препаратов-иммуномодуляторов (применяют растворы левамизола, лизоцима, женьшеня, экстракта алоэ; продолжительность 1 ингаляции – до 10 минут каждый день; лечебный курс состоит из 7-10 ингаляций).

Чтобы справиться с инфекцией при наличии хронических очагов ее в организме, используют:

  • местное ультрафиолетовое облучение короткой длины волны (на область миндалин и глотки);
  • общее ультрафиолетовое облучение средней длины волны в субэритемных дозах.

При эндокардите и в случае недостаточности кровообращения II-III стадии физиолечение проводить противопоказано.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Тетрада Фалло

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Тетрада Фалло

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Тетрада Фалло

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Тетрада Фалло

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Тетрада Фалло

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Тетрада Фалло

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Тетрада Фалло

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Тетрада Фалло

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

  • одышку;
  • постоянную слабость;
  • для детей характерна задержка развития;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
  • сердцебиение;
  • дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

  • отеки ног, рук, лица;
  • кашель, иногда с прожилками крови;
  • нарушения сердечного ритма;
  • головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

  • Постоянные одышки.
  • Прослушиваются сердечные шумы.
  • Человек часто теряет сознание.
  • Наблюдаются нетипично частые ОРВИ.
  • Аппетит отсутствует.
  • Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
  • Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
  • Состояние постоянной вялости и обессиления.
Читайте также:  1 тон сердца усиливается при. Изменение тонов сердца

Симптомы приобретенной формы

  • быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
  • затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
  • учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
  • боли в области сердца – резкие или давящие;
  • посинение кожи из-за застоя крови;
  • увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
  • развитие гипертонии;
  • отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

  • У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец).
  • В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах.
  • Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого
  • сердечные боли;
  • слабость и вялость;
  • сухой кашель;
  • сердечные шумы

Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является:

  • ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке,
  • а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа.

При выраженной аортальной недостаточности отмечаются:

  • головокружения,
  • склонность к обморокам,
  • учащение частоты сердечных сокращений в покое.

Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.

  • сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа);
  • в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце;
  • учащенная пульсация в сосудах;
  • назойливый шум в ушах, ухудшение зрения;
  • быстрая утомляемость;
  • сон часто сопровождается кошмарами.
  • сильные отеки;
  • застой жидкости в печени;
  • ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости;
  • учащение пульса и снижение артериального давления.

Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Прогноз и профилактика при врожденных пороках

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту: для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие, тем более выражена гипертрофия левого желудочка.

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце (стенокардия).

Лечение: снижаем , проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения. При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия).