Врач поставил вашему ребенку диагноз “Врожденный порок сердца»?

Врожденный порок сердца (ВПС) относится к анатомическим дефектам этого органа, его клапанного аппарата или системы сосудов и возникает внутриутробно. Насчитывается более двух десятков видов ВПС, причем частота их возникновения неодинакова.

Что такое порок сердца

Под врожденным пороком сердца у новорожденного понимают наличие анатомического дефекта в сердце или его сосудах, который формируется в период внутриутробного развития плода. ВПС относится к распространенной патологии среди новорожденных. Если не провести коррекцию заболевания, ребенок может погибнуть. Отсюда следует важность диспансерного наблюдения беременной женщины, своевременного проведения ультразвукового исследования сердца, сосудов плода. Родители должны быть ознакомлены с возможными проявлениями сердечной патологии у младенцев.

По данным статистики, около 35% пациентов погибает в течение первого месяца жизни. Если не произошло своевременного хирургического вмешательства, развились осложнения болезни, смертельным исходом в течение первого года жизни заканчивается около 70% случаев. Не все пороки сердца у новорожденных требуют проведения операции. При некоторых формах хватает диспансерного наблюдения.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

Причины

Врождённый порок сердца у детей может быть вызван несколькими факторами во внутриутробном периоде. Формирование этого человеческого двигателя происходит до восьмой недели беременности, и именно тогда развиваются отклонения. Они могут быть как наследственными, так и возникнуть под воздействием негативных явлений.

К группе риска рождения малыша с таким диагнозом относятся женщины:

— с выкидышами и рождениями мёртвых младенцев;

— старше 35 лет;

— которые курили либо пили спиртное во время беременности;

— в семьях которых это заболевание отмечается как наследственное;

— проживающие в плохой экологической обстановке;

— перенёсшие инфекционные заболевания во время нахождения в интересном положении (грипп, герпес, краснуха, токсоплазмоз);

— употреблявшие в период вынашивания малыша некоторые запрещённые средства, например, антибиотики, аспирин и другие;

Читайте также:  Нестабильная стенокардия и инфаркт миокарда диф диагностика

— болеющие хроническими недугами, такими как сахарный диабет, патология щитовидной железы, опухоль надпочечников;

— работающие до беременности и во время неё в условиях труда, приводящих к контакту с вредными веществами либо излучением.

Врождённые пороки сердца, причины которых описаны выше, могут быть выявлены при помощи специальных анализов, именно о них пойдёт речь дальше.

Диагностика врожденных пороков сердца

  1. Выполнение фетальной  эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно.  Проводят, начиная с 14 недели.
  2. Дублирование УЗИ сердца после рождения.
  3. Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
  4. Электрокардиография современным прибором ЭКГ. Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
  5. Рентген органов грудой клетки.  Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
  6. Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца,  проведением контрастных методов исследования. Необходимо для  уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
  7. Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
  8. Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
  9. Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

Развитие врожденного порока сердца и методы лечения

В своем развитии ВПС проходит три фазы. Стадия заболевания имеет значение для проводимого лечения. Фаза первичной адаптации (аварийная) протекает с задействованием всех резервов организма для компенсации нарушения функций сердца. Когда возможности организма недостаточны, порок может привести к гибели малыша, если не применить кардиохирургическое лечение.

Если организм справляется с экстремальной ситуацией, он переходит в стадию относительной компенсации и все системы и органы работают с определенной стабильностью. Когда резервные возможности организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации. Структуры сердца, сосуды и ткани легких уже не в состоянии выполнять свои функции, и происходит развитие сердечной недостаточности.

Операцию обычно проводят в стадии компенсации, когда организм приспособился к повышенным требованиям. Но иногда операция нужна экстренно в начале аварийной фазы, когда малышу без нее не выжить. Операцию в третьей фазе развития заболевания обычно уже не проводят. При необратимых изменениях систем и органов она становится бесполезной.

Развитие врожденного порока сердца и методы лечения

Не все виды пороков можно устранить проведением одной операции. Иногда врачам приходится делать паллиативные, направленные на временную стабилизацию состояния. Они позволяют ребенку дожить до момента, когда он подрастет, окрепнет и без осложнений сможет перенести полноценную операцию и полностью восстановится после нее. До и после хирургического вмешательства назначают противоаритмики, кардиотонические препараты и блокаторы. Главное условие благоприятного прогноза операции — своевременность.

Родителям, ребенку которых поставили диагноз — порок сердца, не нужно отчаиваться. В большинстве случаев это заболевание успешно излечивается, и малыш получает возможность вести полноценный образ жизни, как и его сверстники. Отчаяние и паника не помощник в выздоровлении вашего ребенка, вы нужны ему.

Последствия

Вышеуказанные проблемы возникают при незначительных врожденных пороках у новорожденных, исключающих прямую опасность для жизни. Большинство же детей, рожденных с ВПС, при несвоевременном обращении к опытному врачу или отсутствии диагностики, не доживают до 1-1,5 лет.

Самым оптимальным профилактическим решением для предупреждения тяжелых осложнений и летального исхода, появившегося на свет со страшным диагнозом – это ответственный подход будущей матери к первичному сопровождению беременности, с неоднократным прохождением УЗИ на различных этапах срока вынашивания.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Что такое Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей –

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Читайте также:  Бета-адреноблокаторы вылечат или навредят

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • загрязнение воды, почвы, воздуха
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

Виды ВПС

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

Виды ВПС
  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Виды ВПС

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Виды ВПС

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Виды ВПС

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Вирус-убийца

При выявлении ВПС дальнейшую тактику определит кардиолог. Если порок некритический, то пациента будут регулярно наблюдать врачи. Они назначат лечение и определят сроки операции. При хорошем самочувствии и состоянии ребёнка кардиолог может разрешить выполнение массажа и лечебной гимнастики.

Кроме того, ребёнка с ВПС обязательно надо прививать (из-за сниженного кровообращения к нему так и липнут инфекции).

Помимо прививок, общих для всех детей, детям с ВПС и некоторым другим малышам 1‑го года жизни необходима защита от респираторно-синцитиального вируса (РСВ‑инфекции). Для них этот вирус может оказаться фатальным, так как он вызывает опасные изменения в лёгких, чреватые тяжёлыми бронхитами и даже пневмонией.

К группе риска относятся также дети:

  • недоношенные (особенно родившиеся ранее 32-й недели беременности);
  • с иммунодефицитом;
  • с синдромом Дауна.

Их в течение первого полугода (а детей с врождённым пороком сердца – в течение всего первого года жизни) в опасный сезон (с октября по май) обязательно нужно иммунизировать, раз в месяц вводя специальный препарат, содержащий антитела к вирусу.

Лишь небольшая часть детей с ВПС могут быть прооперированы эндоваскулярно (когда инструменты хирург вводит через сосуд, без разреза грудной клетки). В остальных случаях операцию делают на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Эта хирургия тяжёлая, но благодарная. Ведь 85% вовремя прооперированных детей с ВПС благополучно переживают 18‑летний рубеж и выходят во взрослую жизнь. Они получают профессию, занимаются спортом, заводят семьи и рожают детей. В то время как без операции у них не было бы никаких шансов на жизнь.

К сожалению, есть пороки, при которых радикальная, то есть полная, коррекция невозможна, и таким пациентам требуется не одна, а несколько сложных операций. Но даже если в итоге ребёнок не станет совершенно здоровым, тем не менее такое лечение поможет сохранить ему жизнь и улучшить её качество.

Операции на сердце проводятся в крупных кардиологических центрах и относятся к высокотехнологичной медицинской помощи. Несмотря на это, их проводят бесплатно в рамках программы государственных гарантий, или, как говорят в народе, по квотам. Но если ребёнок и его родители являются гражданами другого государства, то лечение придётся оплачивать либо за свой счёт, либо благодаря помощи благотворительных фондов.

Лечение пороков

Для больных с этими заболеваниями требуется комплексная терапия. Прежде всего, необходимо отрегулировать режим труда и отдыха. Применяются лекарственные средства – диуретики, антикоагулянты, противоревматические средства, ингибитора АПФ, β-блокаторы. Возможно ли вылечить порок лекарствами? Медикаментозное лечение применяется в стадии компенсации для облегчения состояния пациента. Но вылечить порок сердца таблетками невозможно.

Лекарственная терапия применяется при осложнениях и сердечной недостаточности. В критических случаях может развиться синдром пустого сердца, когда резко падает давление. При лечении шока врачи знают, что для его предупреждения нужно сразу вливать струйным способом раствор глюкозы или физраствора.

Лечение пороков

К хирургическому способу прибегают при сложных пороках у младенцев, когда невозможно вылечить без операции. К инвазивному методу лечения приобретённых пороков прибегают, если консервативная терапия неэффективна. В таких случаях делают одну из операций на сердце.

Современное лечение:

  • замена клапана механическим или биологическим протезом,
  • аортокоронарное шунтирование,
  • реконструкция аорты.

Большую часть операций делают при подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. После хирургического лечения требуется длительная реабилитация.

Лечение пороков

Внимание! Далеко не всем больным показано оперативное вмешательство. Большинству требуется наблюдение.