ВПВ-синдром симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром ВПВ — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, при которой в сердце образуется лишний проводящий пучок, транспортирующий электрический импульс от синусового узла к желудочкам, в обход атриовентрикулярного узла, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков.

Новые статьи

  • Возможна ли прописка в апартаментах?
  • Составление искового заявления о признании права собственности
  • Можно ли продать ипотечную квартиру?
  • Досмотр автомобиля сотрудником дпс
  • Преимущественное право покупки доли: в квартире, в ООО, долевая собственность, уведомление о продаже, образец договора, отказ от преимущественного права покупки
  • О преимущественном праве покупки доли в квартире
  • Рекомендации юристов: что делать, если у виновника дтп нет полиса осаго
  • Когда можно продать квартиру после вступления в наследство, как не платить налог?
  • Забытые и заброшенные замки-крепости по всему миру
  • Dragon Age: Инквизиция — Прохождение: Бурая Трясина — Несюжетные Квесты

Синдром Вольфа-Паркинсона

Синдром Вольфа-Паркинсона (или Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром WPW) был впервые описан в 1930 году. Врачи Вольф, Уайт и Паркинсон описали ряд медицинских случаев, при которых пациенты подвергались тахикардическим атакам и имели характерные отклонения на электрокардиограмме. В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется как врожденное заболевание. Для него характерна аномальная проводимость сердечной ткани между предсердиями и желудочками, проявляющаяся в возвратной тахикардии и суправентрикулярной тахикардии. Участок, являющийся причиной заболевания, называется пучок Кента. Он может быть расположен между двумя предсердиями и соединяется с одним любым желудочком.

Единственной причиной синдрома Вольфа-Паркинсона является врожденное наличие пучка Кента. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Рисунок 1. Синдром Вольфа-Паркинсона

Заболевание может проявиться в любом возрасте, и его симптомы зависят от множества факторов, в том числе и от общего состояния здоровья, возраста, веса и хронических заболеваний.

Основные клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона:

  • тахиаритмия;
  • обмороки;
  • предобморочные состояния;
  • сердечно-легочные дефекты, связанные с нарушениями дыхания;
  • бледность;
  • тахипноэ;
  • застойная сердечная недостаточности и все её симптомы;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • ощущение озноба;
  • усталость, раздражительность;
  • легкий дискомфорт в области сердца;
  • чувство сдавленности грудной клетки;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота.

Важным фактором развития заболевания является возраст. При таких сопутствующих факторах, как атеросклероз, ожирение, диабет вероятность развития синдрома Вольфа-Паркинсона сильно возрастает.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона у детей младшего возраста:

  • плаксивость, раздражительность;
  • отказ от груди или бутылочки со смесью;
  • тахипноэ;
  • бледная, прохладная кожа.

Может присутствовать интеркуррентное (случайно присоединяющееся к основному) воспалительное заболевание.

Симптомы у детей старшего возраста:

  • тахикардия;
  • слабость;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • повышенная потливость;
  • чувство холода даже при комфортной температуре воздуха в помещении или на улице;
  • хрипы;
  • нарушение сердечного ритма, аномально высокая ЧСС.

Для диагностики данного заболевания необходимы не только визуализационные исследования, но и анализ крови — биохимический, электролитный. Визуализационные методы включают телеметрию, холтеровский мониторинг, электрокардиограмму.

Стресс-тестирование является вспомогательным методом диагностики и может помочь определить тахикардию и эффективность антиаритмической лекарственной терапии.

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона проводится несколькими методами:

  1. Радиочастотная абляция дополнительного пути.
  2. Антиаритмические препараты для замедления проводимости по дополнительному пути.
  3. Атриовентрикулярные препараты для замедления проводимости атриовентрикулярного узла.
Читайте также:  Классификация фибрилляции предсердий и формы мерцательной аритмии

Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение ишемических симптомов, кардиомиопатии, перикардита, электролитных нарушений, заболеваний щитовидной железы и анемии — эти заболевания нередко сопровождают аномалии предсердно-желудочкового возбуждения и осложняют лечение основного заболевания.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома Вольфа-Паркинсона:

  • аденозин;
  • верапамил;
  • прокаинамид;
  • дилтиазем.

Дозировка определяется врачом.

Хирургическое вмешательство

Катетерная радиочастотная абляция практически отменила необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце. Однако операция всё еще проводится, в особенности таким пациентам:

  • тем, кому катетерная абляция не помогла;
  • имеющим сопутствующие заболевания сердца;
  • пациентам с пороками сердца.

Долгосрочная антиаритмическая терапия основана на использовании таких лекарственных препаратов, как флекаинид, пропафенон, амиодарон, соталол; дозировка всех средств определяется врачом.

Что вызывает синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта?

Что вызывает синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта?

В нормальном сердце предсердия и желудочки изолированы друг от друга кольцами клапанов сердца, а электрический импульс проходит только через атриовентрикулярный узел. Пациенты с синдромом ВПВ имеют дополнительный электрический путь, расположенный в месте, отличном от атриовентрикулярного узла. В результате возбуждение проходит с нормальной скоростью через этот узел, а также быстрым путем по дополнительному пути. Таким образом, желудочки возбуждаются раньше через дополнительный путь, что называется предвозбуждением. Наличие двух путей (нормального и дополнительного) между предсердиями и желудочками создает предпосылки для быстрого сердечного ритма.

Почему развивается синдром?

Согласно многочисленным научным исследованиям в области кардиологии, ученым удалось определить основную причину развития синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта – сохранение дополнительных мышечных соединений между предсердиями и желудочками в результате незавершенного процесса кардиогенеза. Как известно, добавочные атриовентрикулярные пути присутствуют у всех эмбрионов до 20 недели внутриутробного развития. Начиная со второй половины беременности, данные мышечные волокна атрофируются и исчезают, поэтому у новорожденных детей подобные соединения в норме отсутствуют.

Причинами нарушения эмбрионального развития сердца могут быть следующие факторы:

  • осложненная беременность с проявлениями задержки внутриутробного развития плода и его гипоксии;
  • генетическая предрасположенность (при наследственной форме синдрома диагностируются множественные аномальные пути);
  • негативное влияние токсических факторов и инфекционных агентов (преимущественно вирусов) на процесс кардиогенеза;
  • вредные привычки будущей матери;
  • возраст женщины более 38 лет;
  • плохая экологическая ситуация в регионе.

Очень часто дополнительные атриовентрикулярные пути диагностируются вместе с врожденными пороками сердца, соединительнотканной дисплазией, генетически обусловленной кардиомиопатией, а также другими стигмами дезэмбриогенеза.

Проведение диагностики

При наличии приступов тахикардии у молодых людей следует подозревать развитие синдрома ВПВ и проводить соответствующие обследования для подтверждения или исключения диагноза.

Основной метод исследований — ЭКГ в 12-ти отведениях, показатели которого позволят выявить заболевание даже при его бессимптомном течении. Частота сокращений сердца может превышать 200-220 уд./мин.

, порой доходя до своего крайнего предела (360 уд./мин.). Резкое прекращение тахикардии указывает на ее пароксизмальный тип. ЭКГ-признаки синдрома WPW включают укорочение интервала P-R менее 0,1 с.

Более точным способом диагностики является чреспищеводная электростимуляция. К стенке пищевода ставится электрод, который заставляет сердце сокращаться с нужной частотой.

Проведение диагностики

Когда частота составляет 100-150 ударов, регистрируется прекращение деятельности пучка Кента. Таким образом, методика позволяет достоверно доказать присутствие дополнительных путей проведения.

  1. Суточное мониторирование. Необходимо для выявления преходящей формы синдрома.
  2. УЗИ сердца с допплерографией. Позволяет обнаружить сопутствующие патологии сердца, в том числе — пороки и прочие органические поражения.
  3. Эндокардиальное ЭФИ (введение катетеров с электродами в сердце через венозную систему). Требуется для детализации расположения и числа аномальных путей проведения и верификации формы патологии. Также данная методика обследования помогает оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии. Проводится в специальной операционной, оборудованной рентгеновской аппаратурой, выполняется под местной анестезией, усиленной действием седативных препаратов.   
Читайте также:  Синусовая тахикардия срединное положение эос

Дифференцировать болезнь Вольфа следует с разными вариантами блокады ножек пучка Гиса.

Прогнозирование

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается довольно редко. Его этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения, происходящие в организме, до конца не изучены. Диагностика недуга затруднена, эффективная терапия все еще находится на стадии разработки, а прогноз остается неоднозначным.

У лиц, перенесших радиочастотную абляцию «лишних» мышечных пучков, состояние стремительно улучшается, рецидивы не возникают. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или отказе от операции возможно развитие опасных осложнений. Не смотря на это, статистические данные говорят о низких показателях летальности от патологии.

Поскольку синдром является врожденным, и точные причины его не определены, предотвратить появление аномальных мышечных волокон невозможно. Существуют мероприятия, которые снижают риск развития патологии, но не защищают от нее полностью:

  1. Ежегодное посещение кардиолога и прохождение электрокардиографии,
  2. Посильная физическая активность – гимнастика, пешие прогулки, пробежки, кардиотренировки,
  3. Борьба с табакокурением и алкоголизмом,
  4. Правильное питание,
  5. Беременным женщинам — защита организма от воздействия агрессивных химических средств, вирусов, стрессов.

Пациенты с синдромом ВПВ находятся на диспансерном учете у кардиолога и принимают противоаритмические препараты для предупреждения новых приступов аритмии.

Синдром ВПВ – хроническая патология. При малейших жалобах на работу сердца или появлении характерных симптомов необходимо обратить к врачу. Лечение, проведенное в полном объеме, а также выполнение всех врачебных рекомендаций позволят больному рассчитывать на полноценную и долгую жизнь.

Течение патологии

 Синдром ВПВ имеет такие варианты течения:

  1. Бессимптомное – в 30-40% случаев.
  2. Легкое – для такой формы свойственна непродолжительная тахикардия, длительность приступов – не дольше 20 минут. Утихают они без медикаментов.
  3. Средней тяжести – при этом варианте приступы длятся 3 часа. Тахикардия не проходит без приема медикаментов.
  4. Тяжелое течение. Кризы продолжаются больше трех часов, возможны трепетания, экстрасистолы, непоследовательное сокращение предсердий. Остановить приступы лекарством невозможно. Они очень опасны: около 2% заканчиваются смертью. Если течение синдрома WPW характеризуется такими проявлениями, то рекомендуется проведение операции.

Атриовентрикулярная повторная тахикардия (AVRT)

AVRT – это форма пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Схема повторного включения формируется с помощью обычной системы проводимости и вспомогательного пути, приводящего к движению.

  • Во время тахиартриймы функции предварительное возбуждение теряется, поскольку вспомогательный путь является частью схемы повторного возбуждения.
  • AVRT часто вызывает преждевременные предсердные или преждевременные желудочковые ритмы.

AVRT подразделяют на ортодромическую или антидермическую проводимость, основанную на направлении повторной индукции и морфологии ЭКГ.

Механизмы ортодромической (левой) и антестомической (правой) атриовентрикулярной рецидивной тахикардии.

AVRT с ортодромной проводимостью

При ортодромной AVRT антероградная проводимость происходит через AV-узел с ретроградной проводимостью, происходящей через дополнительный путь. Это может произойти у пациентов со скрытым путем.

ЭКГ-особенности AVRT с ортодромной проводимостью:

  • Скорость обычно 200 – 300 уд / мин;
  • P-волны могут быть спрятаны в комплексе QRS или ретроградном.

QRS Complex обычно <120 мс, если ранее не существовал блок ветвления пучка, или отклонение от нормы

Читайте также:  Синдром слабости синусового узла (СССУ), симптомы, лечение и причины

QRS Alternans – фазовая вариация в амплитуде QRS, связанная с AVNRT и AVRT, отличная от электрических альтернатив с нормальной амплитудой QRS

  • T инверсия волны;
  • Депрессия сегмента ST.

Лечение ортодромического AVRT

Лечение AVRT основано на наличии гемодинамической нестабильности, например, гипотонии, измененного психического состояния или отека легких.

  • Для пациентов с гемодинамически стабильными показателями успешно лечение аденозином или блокаторами кальциевых каналов, кардиоверсия DC может быть рассмотрена, если не относится к медицинской терапии.
  • В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.

AVRT с антидромеханической проводимостью

В антидромной AVRT проводимости антерограда происходит через вспомогательный путь с ретроградной проводимостью через AV-узел. Гораздо реже, чем ортодромический AVRT, встречающийся у ~ 5% пациентов с ВПВ.

ЭКГ-особенности AVRT с антидермической проводимостью:

  • Скорость обычно составляет 200 – 300 уд / мин.
  • Широкие комплексы QRS из-за аномальной деполяризации желудочков через вспомогательный путь.

Лечение антидермического AVRT

  • AVRT с антидромной проводимостью приводит к широкой комплексной тахикардии, которая бывает ошибочно принята за желудочковую тахикардию.
  • Стабильные пациенты реагируют на лекарственную терапию, включая амиодарон, прокаинамид или ибутилид, но могут потребовать кардиоверсии DC
  • В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения — это очень стойкая наджелудочковая тахикардия с участием необычного скрытого дополнительного пути проведения.

Этот дополнительный путь своими свойствами напоминает АВ-узел: проведение в нем происходит с затуханием. Чем чаще он возбуждается,тем медленнее становится проведение. Дополнительный путь обычно располагается в задней части межпредсердной перегородки и обеспечивает ретроградное проведение с желудочков на предсердия. Проведение по этому пути происходит с затуханием, а потому медленно. При длительном течении постоянная тахикардия из АВ-соединения может приводить к аритмогенной кардиомиопатии.

Причины синдрома WPW

Причины синдрома WPW как утверждает основная масса ученых в области медицинской науки, обосновываются преимущественно врожденными факторами. А именно – тем, что в процессе незавершенного формирования сердца сохраняются добавочные атриовентрикулярные соединения. Сопутствует этому то, что в период, когда в митральном и трикуспидальном клапане формируются фиброзные кольца, мышечные волокна не регрессируют в полной мере.

Нормальным ходом развития является постепенное истончение и впоследствии (с достижением срока в 20 недель) полное исчезновение всех дополнительных мышечных путей существующих на ранних стадиях у всех эмбрионов. Аномалии, с которыми могут формироваться фиброзные атриовентрикулярные кольца, способствуют сохранению мышечных волокон, что и становится главной анатомической предпосылкой к синдрому WPW.

Семейная форма синдрома WPW значительно чаще характеризуется наличием большого числа добавочных атриовентрикулярных соединений.

Приблизительно в третьей части всех клинических случаев синдром связан с тем, что имеют место врожденные пороки сердца – пролапс митрального клапана, аномалия Эбштейна. В качестве причины выступают помимо этого деформированная межжелудочковая, межпредсердная перегородка тетрада Фалло, дисплазии соединительной ткани – дизэмбриогенетические стигмы. Немаловажную роль играет кроме того фактор наследственности, в частности наследственная гипертрофическая кардиомиопатия.

Причины синдрома WPW, как видим, главным образом состоят в нарушении формирования такого столь важного органа как человеческое сердце в процессе эмбрионального развития. Тем не менее, хотя данный синдром в значительной степени имеет причинами неблагоприятные врожденные анатомические особенности, первые его проявления могут быть выявленными как в детстве, так и во взрослом возрасте