Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Не каждый человек без медицинского образования знает виды васкулитов. Кровеносные сосуды человека подразделяются на артерии, артериолы, вены, венулы и капилляры. Васкулит — это широкое понятие, объединяющие различные заболевания. В процесс могут вовлекаться как мелкие, так и крупные сосуды.

Что такое васкулит?

Васкулит – общее название для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Обычно болезнь поражает несколько тканей или органов: сужение поврежденных сосудов нарушает кровоснабжение органов и вызывает гибель тканей, снабжаемых ими. Заболевание может возникнуть в любом органе.

Если больной не будет получать лечение, то васкулит не перестанет прогрессировать. Это приведет к поражению различных тканей и органов. Человек может стать инвалидом или даже погибнет.

Васкулит является системным заболеванием, поражающим соединительную ткань. Лечением патологии занимаются ревматологи. Если возникает необходимость, то пациента направляют к инфекционисту и дерматологу.

В одинаковой степени от васкулита страдают как мужчины, так и женщины. Чаще всего болезнь диагностируют у детей и у людей пожилого возраста. Патология набирает обороты. С каждым годом количество людей с васкулитом увеличивается. Ученые связывают это с бесконтрольным и необоснованным приемом иммуномодулирующих препаратов, а также с ухудшением экологической обстановки в мире в целом.

Синдром Черджа-Стросса

Воспалением сосудов характеризуется синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросса). Эта патология имеет аллергическую природу. При ней в процесс вовлекаются мелкие (капилляры) и среднего калибра (венулы, артериолы) сосуды. Наряду с этим поражаются нижние дыхательные пути (легкие). Воспаление капилляров — это основное отличие синдрома Чарга-Стросса от узелкового периартериита.

Уровень заболеваемости населения невелик. Он составляет менее 1 случая на 100 тысяч человек. Страдают лица старше 15 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Точную причину развития синдрома Чарга-Стросса пока не удалось выявить. В основе воспаления лежат следующие процессы:

  • повышение сосудистой проницаемости;
  • увеличение количества антинейтрофильных антител;
  • склонность к образованию тромбов;
  • иммунные нарушения;
  • изменения стенки капилляров, венул и артериол.

Для этого васкулита характерны следующие признаки:

  • наличие полиморфной сыпи;
  • поражение органов желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы;
  • болезненность кожи в месте экзантемы;
  • катаральные явления (заложенность носа, ринорея);
  • затруднение дыхания как при астме.

На коже больных, преимущественно в области ног, появляется болезненная пурпура. Часто под кожей образуются узелки. Для данного вида васкулита характерно появление некротических пузырьков и крапивницы. В случае поражения нервной системы может развиться патология корешков спинного мозга, инсульт или полинейропатия. Часто у больных имеются симптомы диспепсии.

Классификация

Единой классификации как таковой не существует. Виды болезни различают по многим признакам. Основываясь на этиологию возникновения заболевания, выделяют две формы:

  1. Первичный васкулит – самостоятельное заболевание.
  2. Вторичный васкулит – осложнение или синдром другого заболевания.

Многие специалисты подразделяют васкулиты по глубине расположения патологически измененных кровеносных сосудов:

  1. Поверхностный – в патологический процесс вовлечены сосуды, расположенные в дерме.
  2. Глубокий – поражаются сосуды, находящиеся между кожей и подкожной клетчаткой.

Поверхностные васкулиты:

  1. Геморрагический.
  2. Аллергический.
  3. Лейкокластический.
  4. Капилляриты хронического течения.

Глубокие васкулиты:

  1. Узелковый периартериит.
  2. Острая узелковая эритема.
  3. Хроническая узелковая эритема.

Клинические проявления в зависимости от вида болезни

Васкулит подобного типа имеет специфические симптомы, которые напрямую зависят от его разновидности. Совокупность признаков помогает классифицировать болезнь, а затем назначить правильное лечение.

Читайте также:  Норма холестерина в крови у женщин после 50 лет (таблица)

Для геморрагического типа характерны следующие проявления:

  • симметричная сыпь;
  • кожные высыпания в области таза и поясницы;
  • высыпания могут менять цвет и исчезать;
  • возникновение отека;
  • некроз.

Лейкокластический микробид характеризуется следующими проявлениями:

  • неожиданные высыпания на ногах;
  • стабильное самочувствие;
  • наличие периодов обострения.

Некротический тип определяется по следующим характеристикам:

  • наличие плотных узелков характерного синюшного цвета;
  • развитие сепсиса.

Трехсимптомный синдром определяется появлением пятен и узелков с четкими очертаниями.

Проявление ангиитов Роскама отличается возникновением кровоизлияний, которые появляются внезапно при любом механическом воздействии, даже несильном. Характерно наличие кровотечений, так как в этот период отмечается проблема со свертываемостью крови.

Множество клинических проявлений имеет периартериит, чаще всего определяются следующие проявления:

  • снижение массы тела;
  • лихорадка;
  • ломота в теле;
  • появление узелков.

Патогенез проблемы определяется в первую очередь иммунными факторами, так как заболевание возникает на фоне сниженного иммунитета. В крови пациентов определяются антитела, которые вырабатываются для уничтожения патогенных клеток. Помимо этого, появляется повышенная проницаемость сосудов и нарушение их привычной структуры.

Кожные проявления типичны для каждого вида заболеваний. Симптоматика позволяет точно определить, как развивается болезнь.

Этиология

В 50% случаев причину установить не удается. Есть некоторые этиологические факторы уртикарного васкулита и его связь с другими патологическими состояниями:

  • аутоиммунные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и др.);
  • вирусная инфекция (гепатит С и др.);
  • гемобластозы (лейкоз, лимфома Ходжкина, миеломная болезнь, b-клеточная лимфома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
  • реакция на лекарства (такие как ингибиторы АПФ, некоторые виды диуретиков, пенициллин и нестероидные противовоспалительные средства);
  • некоторые виды злокачественных новообразований;
  • амилоидоз;
  • физическое воздействие (холод, солнце и другие);
  • эндокринологические проблемы (болезнь Грейвса);
  • синдром Когана.

Классификация заболеваний

На сегодня единой классификации васкулитов кожи не существует. К ним относят несколько десятков дерматозов, имеющих клиническое сходство. Самое простое деление связано с источником заболевания.

  • Первичный васкулит – является самостоятельным заболеваниям, вызванным непосредственным действием аллергена: лекарство, интоксикация, продукт питания, переохлаждение или, наоборот, длительное нахождение на солнце. Например, токсико аллергический васкулит, проявляющийся как реакция на действие вещества. Лечение в таких случаях сводится к прекращению контактов с аллергеном.
  • Вторичный – возникает вследствие каких-то заболеваний, например, ревматических.

Другая классификация связана с калибром пораженных сосудов:

  • дермальный васкулит – или поверхностный, связан с воспалением мелких венозных сосудов кожи. Лечение длительное, но зато такое заболевание не дает тяжелых осложнений;
  • дермо-гиподермальный – например, синдром Черджа-Штрауса;
  • гиподермальный – поражает глубокорасположенные крупные вены и артерии. Симптомы включают суставные боли и боли в мышцах.

По патогенетическому принципу, то есть уровню образования аномальных белков или недостатку нужных ферментов, недуг классифицируют следующим образом.

  • Лейкоцитокластические – общим признаком является распад ядер зернистых лейкоцитов, на который указывает гистологическое обследование. Симптомы включают эритематозные и сосудистые пятна на руках и ногах, очень редко – на лице. Сыпь сопровождается повышенной температурой, слабостью.
  • Ревматические – системные васкулиты, связаны с недугами ревматического характера: красная волчанка, ревматоидный артрит. Поражения кожи сопровождаются повреждениями суставов. Характерные желто-зеленые пятна образуются в области суставов, что указывает на локальное кровоизлияние.
  • Гранулематозные – связаны с образованием внутри- и внесосудистых гранул. На поверхности кожи при этом появляются синюшные папулы, склонные к некрозу. Зуда и болезненности они не вызывают, но, тем не менее быстро образуют язвы, формирующиеся в рубцы. Другие симптомы разнообразны: от поражения легких – встречается чаще всего, до кишечных инфарктов.
  • Узелковый периартериит – характеризуется ветвистым изменением рисунка кожи, но связан с повреждением стенок артерий и приводит к органным патологиям. Диагностика и лечение сложны. Болезнь сопровождается лихорадкой, быстрой потерей веса, слабостью и повышенным артериальным давлением.
  • Гигантоклеточный артериит – поражает стенки крупных артерий, характеризуется образованием гигантских многоядерных клеток, образующих гранулемы. Симптомы включат сильную головную боль, болезненность кожных покровов, ослабление зрения.
Читайте также:  2 способа определения уровня базофилов в крови у детей

Диагностика васкулитов основана не столько на регистрации симптомов, сколько на оценке скорости изменений. Обязательны проведение гистологического обследования пораженного участка и консультация с необходимыми специалистами.

Причины системных васкулитов

В медицинской практике принято выделять ряд влияющих факторов на развитие системных васкулитов. К ним относятся:

  • стрептококковая инфекция, сальмонелез, хламидии и другие бактерии. Как правило, бактериальные факторы являются причиной поражения мелких сосудов кожи, а также артерий мелкого и среднего калибра;
  • любые вирусные инфекции (от герпеса до ВИЧ). Заболевание сосудов и тканей часто диагностируется у пациентов, которые перенесли гепатит группы В, цитомегаловирус, а также у больных с вирусом иммунодефицита;
  • генетическая предрасположенность. Вероятность возникновения системных васкулитов определяет тест на антигены HLA-системы;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям на антибиотики, противовирусные препараты и другие лекарственные средства.

В целом, все причины возникновения данного заболевания можно разграничить на первичные и вторичные. Вторичными причинами являются сопутствующие заболевания (васкулит в данном случае выступает осложнением), в то время как васкулиты в первичной форме возникают чаще всего вследствие иммунных сбоев, хронических аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Васкулит является хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссии и обострения. Стойкая ремиссия достигается только при хорошо подобранном лечении. Во избежание путаницы стоит знать, какой врач лечит васкулит. Этим должны заниматься опытные доктора, так как патология представляет опасность для жизни. Чаще всего лечение проводит ревматолог совместно с врачом, который лечит тот орган, который в данный момент поражен.

Лечение ориентировано на устранение воспаления и восстановления нормального функционирования всех систем и органов, чтобы избежать дальнейшего развития заболевания.

Терапия является строго индивидуальной. Все лекарства назначаются только после полного обследования, выявления вида васкулита, в соответствии с массой тела, возрастом пациента.

Сегодня врачи выбирают противовоспалительное лечение и терапию, направленную на угнетение иммунитета. Это достигается одновременным приемом цитостатиков и глюкокортикоидов. Такие средства позволяют остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, эффективно устранить воспаление в сосудах. Применяют НПП, которые обезболивают и устраняют воспаление.

Обычно при выборе лечения васкулитов останавливают внимание на преднизолоне. Этот препарат способен быстро устранять отек стенок сосудов, способствует уменьшению ишемического синдрома. Длительное применение глюкокортикостероидов в небольших дозах предотвращает дальнейший стеноз крупных сосудов.

Больным стоит знать, что улучшение качества их жизни связано с применением цитостатиков. Часто назначают Циклофосфан, дозу которого должен устанавливать и изменять исключительно лечащий врач, так как дозировка варьируется в широких пределах, в зависимости от вида заболевания и степени поражения сосудов.

Хорошим эффектом обладают сосудорасширяющие препараты. Это персантин, никотиновая кислота, компламин, а также препараты, предотвращающие образование тромбов (агапурин, трентал). Эти средства назначают в качестве дополнительного лечения.

Применяют и другие группы препаратов, таких как антикоагулянты (гепарин), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин), метилксантины (агапурин). Все эти лекарственные средства используют для коррекции нарушений микроциркуляции в сосудах.

Читайте также:  Алгоритм оказания помощи при желудочно-кишечном кровотечении

Вспомогательными терапевтическими мерами являются плазмоферез (замена плазмы крови другой жидкостью с целью выведения токсинов), гемосорбция (очистка крови от токсинов) циклоспорины, иммуноглобулины, антикоагулянты, антиагреганты.

Лечение васкулита геморрагического дополняется антимикробными средствами. При лечении уртикарного васкулита назначают прием противовоспалительных, антиаллергических препаратов, противомалярийных, комбинированных витаминных средств, гепаринов.

При аллергическом васкулите, который вызывается стафилококками, грибками вирусами, приемом антибиотиков, варикозом, гипертонией. Используют антиаллергические средства (супрастин), препараты против ломкости сосудов (венорутон, аскорутин), укрепляющие стенки сосудов (дицинон).

При лечении узелкового васкулита применяют гормональные препараты, иммунодепрессанты, ангиопротекторы, мочегонные препараты и средства, снижающие давление.

Системные васкулиты не поддаются терапии с помощью гомеопатии и народной медицины: только назначенные врачом препараты помогут значительно улучшить качество жизни, продлить ее, и вернуть больного человека к активной трудовой жизни.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Аллергический васкулит – мультифакторная патология. Как и любая аллергия, заболевание начинает развиваться после встречи с веществом, которое в силу разных причин иммунная система воспринимает агрессивно. Она начинает вырабатывать против аллергена антитела – иммуноглобулины, запуская аллергическую реакцию.

Антитела находятся в крови в спокойном состоянии до следующего контакта с аллергеном. Повторное попадание раздражающего вещества в кровь приводит к связыванию с ним иммуноглобулинов и образованию иммунных комплексов.

Эти комплексы соединяются с мембранными клетками внутренней поверхности сосудов (эндотелием). Происходит активизация аллергического воспаления, постепенное разрушение стенок сосудов. Повышается их проницаемость. Около сосудов формируются кровоизлияния. Они вызывают дальнейшее воспаление и различные симптомы васкулита.

Аллергический васкулит может развиваться как в артериальных, так и венозных сосудах. Быстрее разрушаются сосуды, которые меньше в диаметре. Поэтому большинство форм васкулита проявляется поражением мелких капилляров и артерий. Чаще подвергаются воспалению сосуды кожи, реже – внутренних органов.

Предрасполагающие факторы развития заболевания:

  • наличие других форм аллергии;
  • заболевания, связанные с нарушением обменных процессов (диабет, атеросклероз);
  • воспалительные инфекционные процессы в организме, вызванные бактериями, вирусами, грибками;
  • сердечно-сосудистые патологии (гипертония, сердечная недостаточность);
  • прием некоторых групп препаратов (антибиотики, барбитураты, гормоны);
  • воздействие химических веществ (бытовая химия, нефтепродукты);
  • растительная пыльца и другие аллергены.

Чем и как снять зуд при аллергии в домашних условиях? Прочтите полезную информацию.

О симптомах и лечении холодовой аллергии у детей и взрослых узнайте из этой статьи.

Симптомы

Самым первым проявлением у всех пациентов является наличие кожных изменений таких как пятна, сыпь, язвы, некрозы и т.п.

Второй симптом появившейся и развивающейся патологии — это повышение температуры тела и общая слабость всего организма.

Наиболее часто при кожном васкулите высыпания появляются в первую очередь на нижних конечностях. Сыпь всегда симметрична. Помимо ног, она начинает распространяться на другие участки тела.

Эти высыпания сопровождаются отечностью, впоследствии кровоизлияниями с сопутствующими некрозами. Для кожного васкулита характерно протекание в острой форме.

К симптомам первой степени активности относят:

  • заложенность носа;
  • головные боли и общая слабость;
  • затруднение дыхания;
  • боли в суставах.

Симптомами второй, более серьезной степени активности, помимо вышеперечисленных проявлений являются:

  • обширные поражения и высыпания на коже;
  • боли в животе, кишечнике, желудке, мышцах;
  • повышенная температура тела;
  • снижение веса;
  • высокое артериальное давление;
  • нейропатия.

Нередко можно заметить явную связь первопричины заболевания и самого васкулита, поскольку он проявляется через несколько дней после воздействия отрицательного фактора.