Опасный, но не безнадежный порок сердца у детей — триада Фалло

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло относится к сложным цианотическим врожденным порокам сердца (порокам со сниженным легочным кровотоком), в ее состав входят следующие патологии:

• Стеноз легочной артерии. Нередко отмечается клапанное сужение, однако может иметь место уменьшение просвета выходного отдела правого желудочка (подклапанный стеноз), или легочной артерии (надклапанный стеноз)
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло отмечается нарушение целостности верхней части перегородки (субаортальный дефект)
• Патологическое смещение аорты. Выход в аорту расположен ближе к правому желудочку (декстрапозиция аорты)
• Компенсаторная гипертрофия правого желудочка, развивающаяся в следствие его перегрузки

Сужение выхода из правого желудочка приводит к уменьшению объема крови, поступающей в бассейн легочной артерии. Состояние осложняется наличием патологического шунта (соединения), вызванного дефектом межжелудочковой перегородки. Тяжелые гемодинамические нарушения также обусловлены декстрапозицией аорты. Выход в аорту располагается в непосредственной близости от отверстия в межжелудочковой перегородке, что является причиной попадания венозной крови с низким содержанием кислорода из правого желудочка в большой круг кровообращения. Это нарушение усугубляет тканевую гипоксию (кислородное голодание), вызванную снижением объема легочного кровотока и объясняет выраженный цианоз при тетраде Фалло и ранние клинические проявления порока.

Гемодинамика

Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть системного венозного возврата через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические проявления определяются величиной легочного кровотока, который, в свою очередь, зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка, соотношения легочного сосудистого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый артериальный счет большого дефекта межжелудочковой перегородки систолическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло такое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи. В редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказывается рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком случае давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.

Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать легочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение преднагрузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса справа налево и снижение легочного кровотока может происходить во сне, при лихорадке или в результате других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, легочный кровоток может снижаться при сокращении выносящего тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на самом деле, не известно.

Изменения в кровообращении

Общая гемодинамика страдает, завися от размера сужения просвета легочной артерии. Также при тетраде Фалло определенную роль в нарушении кровообращения играют дефекты межжелудочковой перегородки.

Значительное сужение в сочетании с патологиями перегородки ведут к тому, что кровь из желудочков может смешиваться. Большой ее объем идет в аорту и кровоток легких страдает. Из-за этого нарушается оксигенация крови – ее обогащение кислородом.

При крайних степенях стеноза и если присутствует выраженный комбинированный стеноз легочной артерии, кровь не проходит через клапан и поступает в легкие через артериальный проток – сосуд соединяющий аорту с легочной артерией.

Это является тяжелой патологией, так как подобным способом невозможно полностью компенсировать недостаток кровообращения легких.

Умеренное сужение просвета приводит к формированию ацианотической формы порока – кожа больного имеет бледный цвет, однако со временем наблюдается переход в цианотическую форму – изменение цвета кожи на синюшный. Это происходит из-за постепенного прогрессирования стеноза.

Тетрада Фалло опасна тем, что даже незначительные нарушения легочного кровотока приводят к кислородной недостаточности.

Весь организм человека с данной патологией не получает необходимого количества кислорода, страдают функции органов, меняется тканевой метаболизм.

Возможные типы патологии

Существует несколько вариантов развития болезни.

Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:

Тип протекания	Анатомические признаки	Метод лечения
Эмбриологический	Перегородка смещается между желудочками влево и вперед. Легочный клапан в норме или имеет недостаточное развитие. Гипоплазия фиброзного кольца.	Хирургическое вмешательство
Тубулярный	Узкий, укороченный легочный конус, недостаточно развит.
Многокомпонентный	Конусная перегородка удлинена и ее место отхождения расположено высоко.
Гипертрофический	Артериальная конусная перегородка увеличена в размере и ее место отхождения находится высоко.	Паллиативная пластика

При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:

• цианотичная в комплексе со стенозом устья;
• ацианотичная.

Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.

А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:

• В первом случае одышка и цианоз возникает у грудничка при кормлении с рождения.
• Во втором — первые проявления болезни происходят у ребенка в возрасте от полугода до года.
• В третьем — начиная с 6 лет и до полового созревания.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При отсутствии лечения больные неизбежно погибают от развития ряда патологических состояний и осложнений тетрады Фалло. К ним относят:

• тяжело протекающие гипоксии;
• эмболия сосудов головного мозга;
• острая сердечная недостаточность;
• абсцесс головного мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• развитие бактериального эндокардита.

К послеоперационным осложнениям относятся:

• образование спаек;
• гипофункция, тромбоз анастомоза;
• разрыв легочной артерии;
• желудочковые аритмии, АВ-блокады.

Профилактика

Профилактические меры следует соблюдать как беременным, так и больным детям. Специалисты рекомендуют:

• беременным женщинам и болеющим пациентам как можно раньше становиться на учет;
• исключить самолечение;
• не отказываться от операции;
• избегать переохлаждения;
• регулярная диспансеризация;
• сопутствующие болезни – аритмия и блокада предполагают своевременное лечение.

Обязательная профилактическая мера – своевременное обращение к врачу. Тетрада Фалло – патологическое состояние, требующее постоянного врачебного наблюдения и серьезной коррекции.

Сразу четыре проблемы одновременно

При тетраде Фалло отмечается сразу четыре отклонения:

• Значительный дефект перегородки между желудочками. Для данной патологии характерно высокое его расположение, что приводит к выравниванию давления в обоих желудочках и аорте. Выраженность отклонения с патофизиологической точки зрения зависит от степени стеноза легочной артерии.

Если препятствие выходу крови не выражено, то обычно она в желудочках перебрасывается слева направо. Выраженная обструкция приводит к обратному сбросу, что клинически проявляется в виде цианоза, который не купируется после использования осксигенотерапии.

• Нарушение выхода крови из правого желудочка в виде обструкции легочной артерии, часто идет в сочетании с нарушениями двухстворчатого клапана. У детей на первых месяцах жизни при крайней форме отклонения присутствуют коллатеральные сосуды между аортой и легочной артерией.
• Проблема выброса крови приводит к развитию гипертрофии правого желудочка.
• Правостороннее изменение позиции аорты. Это изменение может быть вариабельным.

Причины и факторы риска

Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.

Факторами риска являются:

• вирусные заболевания в первом триместре беременности (корь, грипп, краснуха);
• употребление алкоголя, никотина и психоактивных веществ;
• сахарный диабет у беременной;
• гипоксия плода в первом триместре;
• радиоактивное облучение (в том числе рентген-лучами);
• неблагоприятная наследственность (диагностированные пороки сердца у родственников).