«Клинические рекомендации «Синдром гипоплазии левых отделов сердца»

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — весьма опасный врождённый дефект сердца, который раньше безоговорочно приводил к гибели ребенка менее чем через сутки после рождения. Сегодня же достижения медицины позволяют спасти многих детей, рождённых с ним. Однако медицинская помощь должна быть качественной и безотлагательной.

Еще документы:

«Клинические рекомендации «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением психоактивных веществ. Синдром отмены психоактивных веществ (абстинентное состояние, вызванное употреблением психоактивных веществ)» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Синдром зависимости от табака, синдром отмены табака у взрослых» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Узелковый полиартериит. Ювенильный полиартериит» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Потеря слуха, вызванная шумом» (утв. Минздравом России)

Частота

Воспроизвести медиафайл Видео, описывающее механизм синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Английский с русскими субтитрами.

По данным Национальной сети профилактики врождённых дефектов, врождённые дефекты встречаются примерно у трёх процентов детей, родившихся живыми в Соединенных Штатах. Среди этих дефектов СГЛОС встречается в среднем у одного из 4344 новорождённых, что составляет в общей сложности около 960 новорождённых каждый год в Соединенных Штатах[2][3][4].

ⓘ Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца или гипоплазия левых отделов сердца — клинический синдром, который характеризуется наличием таких врожденных пороков сердца, как умеренная или выраженная гипоплазия или атрезия митрального клапана, левого желудочка, аортального клапана и различной степени гипоплазия восходящей аорты.

Поскольку системный выброс целиком зависит от правого желудочка через открытый артериальный проток ОАП в аорту, смерть пациентов наступает вследствие закрытия ОАП в первые дни или недели жизни.

Причины возникновения СГЛОС

Медицина в настоящее время не обладает достоверными данными об этиологии синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Проводимые исследования позволяют считать, что нарушения развития эмбриона, которые приводят к неправильной анатомии сердца и сосудов, связаны с влиянием внешних факторов во время гестации:

  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы;
  • применение некоторых лекарственных средств;
  • радиационное облучение, воздействие рентгеновских лучей;
  • употребление алкоголя, токсических и наркотических средств, курение.

Формирование у плода патологий, характерных для синдрома, могут провоцировать генные мутации, наличие у беременной женщины врождённых пороков сердца.

Причины возникновения СГЛОС

Врачи считают, что в большинстве случаев СГЛОС возникает при комбинации нескольких факторов.

Гипоплазия сердца

Дефект развития сердца или отходящих от него крупных кровеносных сосудов, имеющийся у ребенка с рождения, называется врожденным пороком сердца. Практически все видов пороков приводят к нарушению тока крови по малому и/или большому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца очень опасны и являются одной из основных причин младенческой и детской смертности.

Одним из самых опасных, но, к счастью, и наиболее редких врожденных пороков является гипоплазия сердца — недоразвитие его отделов. Чаще всего она поражает левый или правый желудочек. В результате этого сердце не может полноценно перекачивать кровь к легким и телу.

Причины возникновения гипоплазии сердца

Недоразвитие сердца является врожденным пороком, который возникает в период внутриутробного развития малыша. Привести к его возникновению могут различные негативные факторы, воздействующие на организм беременной женщины:

  • курение;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующая радиация;
  • некоторые инфекционные заболевания, при которых возбудитель может проникать к плоду и поражать его — например, токсоплазмоз, грипп или краснуха.
Читайте также:  Легкая сердечная недостаточность митрального клапана

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное уменьшение объема правого желудочка называется гипоплазией правых отделов сердца.

При этой патологии уменьшается приток крови к легким, а, следовательно, нарушается и процесс ее обогащения кислородом. У ребенка отмечается «синюшность» — цианоз — кожи.

Пульс, как правило, учащен — тахикардия. Нередко у малыша имеются признаки сердечной недостаточности — одышка, кашель, появляются хрипы в легких.

Гипоплазия правых отделов сердца практически никогда не возникает изолированно, сама по себе. Чаще всего она сочетается и с другими врожденными пороками его развития.

Лечение гипоплазии правых отделов сердца производится только оперативным путем.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Недоразвитие левого желудочка называется гипоплазией левого отдела сердца. Именно левый желудочек выполняет в сердце самую большую работу. Благодаря его сокращениям кровь поступает ко всем органам и частям тела. При гипоплазии левых отделов сердца левый желудочек оказывается уменьшенным в объеме.

Помимо этого недоразвитыми оказываются вход в него (митральный клапан) и выход из него (участок восходящей дуги аорты). Нередко у ребенка вообще отсутствует восходящая часть дуги аорты, а вместо нее имеется крошечный сосудик, по которому кровь из левого желудочка поступает в коронарные артерии, питающие мышцу сердца.

Гипоплазия сердца

При гипоплазии левых отделов сердца кровь из правого предсердия поступает в правый желудочек, где смешивается с кровью из левого предсердия, поступающей сюда через отверстие в межпредсердной перегородке. При сокращении правого желудочка кровь из него поступает в легочную артерию и по ней к легким.

Часть этой крови (очень небольшая) через открытый артериальный проток поступает в большой круг кровообращения и по нему движется ко всем органам тела. Таким образом, жизнь малыша полностью зависит от наличия этих двух сообщений — артериального и межпредсердного. Однако они не могут обеспечить нормальный процесс кровообращения, т.

к. очень малы по своему диаметру и обычно закрываются в первые дни после рождения.

Синдром гипоплазии левого сердца — лечение

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным методом. Операция выполняется в несколько этапов и без ее проведения дети погибают в первые дни, а нередко и часы, жизни.

Читайте также:  Спорт и сердце

Первый этап проводится сразу после рождения ребенка. В ходе операции кардиохирурги выполняют реконструкцию восходящей части дуги аорты. Для этого используется биологический протез, который делает аорту и легочную артерию единым сосудом.

Помимо этого расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, что позволяет крови лучше смешиваться.

Эта операция не только длительна по времени, но и очень сложна в техническом плане и, к сожалению, сопровождается большой смертностью — от 20 до 40%.

Второй этап хирургического лечения проводят ребенку в возрасте от 4 до 10 месяцев. Во время операции проводится частичное разделение кругов кровообращения. А полное их разделение выполняется уже на третьем этапе, который обычно осуществляют по достижению ребенком возраста 1,5 — 2 лет. Две последние операции менее опасны, чем первая.

Еще совсем недавно дети с гипоплазией сердца были обречены на гибель в первые дни своей жизни. Сегодня медицина может помочь этим детям, правда, к сожалению не всем. Оперативное лечение этого врожденного порока сердца связано с огромным риском, однако без него нет ни одного шанса на выживание.

Поэтому врачи и делают все возможное, чтобы спасти жизнь ребенку!

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ;-)Всем здоровых малышей!

Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше