Кардиомиопатия рестриктивная ⋆ Лечение Сердца

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой редкое заболевание миокарда с частым вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизмененной толщине стенок. Она может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными или системными заболеваниями.

Краткое описание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП Различают следующие варианты Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология и патогенез

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое, плохо исследованное заболевание. Страдают от него преимущественно лица мужского пола в молодом возрасте, либо маленькие дети и подростки.

В миокарде накапливаются фиброзные образования, эндокард становится более плотным. Полость желудочка либо остается без изменений, либо уменьшается, вместе с увеличением объема соединительной ткани. Заметнее всего нарушения в левом желудочке, так как он перегружается больше, чем правый. Измененные полости сердца становятся жесткими и нерастяжимыми, они плохо способны наполняться кровью.

Принято различать идеопатическую (первичную) форму патологии, происхождение которой не известно. Это самостоятельно развивающаяся болезнь, в отличие от вторичной рестриктивной кардиопатии. В этом случае нарушения в сердечной мышце возникают на фоне другого заболевания.

В механизме образования первичной рестриктивной кардиомиопатии важную роль играет повышение уровня эозинофилов в крови (разновидность лейкоцитов). Они повреждают миокард и эндокард, вызывая фиброзные изменения как у взрослого, так и у ребенка. Подобное явление характерно для фибропластического эндокардита Леффлера. Спровоцировать эозинофиллию может:

  • присутствие паразитов в организме;
  • онкологические заболевания;
  • бронхиальная астма;
  • системные болезни;
  • лейкозы;
  • кожные поражения;
  • аллергические реакции;
  • гиперэозинофильный синдром неизвестного происхождения.

Регидность миокарда и эндокарда, сопровождаемая разрастанием соединительной ткани, может развиваться и без эозинофилии, когда состав крови остается неизменным. В таком случае речь идет об эндомиокардиальном фиброзе, он тоже относится к идеопатической форме заболевания.

Вторичная рестриктвная кардиомиопатия является следствием следующих заболеваний:

  • Амилоидоза – аномалии, вызванной метаболическими отклонениями. В частности, негативные изменения сопутствуют накоплению в стенках сердца особого белково-углеводного соединения (амилоида)в избыточном количестве.
  • Саркоидоза – болезни, сопровождающейся возникновением гранулем. Это узелковые образования маленького размера, которые рассредоточиваются в разных частях тела. Процессу сопутствует воспаление в области пораженных участков. Причина подобного явления не выявлена.
  • Склеродермии – патологического состояния организма, когда кожа, суставы, мышечные волокна и ткань, из которых состоят внутренние органы, подвергается уплотнению.
  • Гликогеноза — некоторые виды заболеваний, передающихся по наследству. Все они связаны с нарушением синтеза особых ферментов, необходимых для обменных реакций с гликогеном (углеводное соединение).
  • Патологического новообразования – оно может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Чаще всего опухоль развивается в других органах, а оттуда прорастает к сердцу. Патогенные клетки могут быть принесены кровяным потоком из пораженных участков.
  • Гемохроматоза – патологии, связанной с нарушением баланса железа в тканях. Его уровень в крови значительно превышает нормальные показатели. Также отложения железа наблюдаются по всему организму, миокард не исключение. Указанные нарушения в структуре клеток приводят к уплотнению сердечной мышцы, в результате она теряет способность к растяжению.
  • Поражения радиацией – изменений в структуре сердечных слоев, вызванных радиационными лучами.
  • Медикаментозной интоксикации, которая вызывает поражение миокарда. Обусловлен воспалительный процесс побочным действием определенных лекарств из группы антрациклиновых (используемых для лечения опухолей, содержащих в своем составе ртуть).
  • Карциноидного синдрома, развивающегося под воздействием активных элементов, источником которых является карциноид. Под этим термином подразумевается небольшое скопление опухолевых клеток, локализующихся, как правило, в зоне тонкого или толстого кишечника. Токсичные вещества, исходящие из карциноида, с кровью достигают правого предсердия, попутно атакуя клетки эндокарда. Выброшенные правым желудочком в малый круг кровообращения, вредоносные соединения подвергаются полному разрушению в легочных сосудах, не успев проникнуть в левую половину сердца.

Кардиомиопатия: диагностика

Диагностировать тот или иной вид кардиомиопатии сложно, так как симптомы этих патологий очень схожи с признаками других сердечно-сосудистых заболеваний. Именно поэтому, чтобы отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий и точно определить, какой вид кардиомиопатии у вас, необходима профессиональная всесторонняя диагностика, которая включает:

  1. Физикальное обследование Внешний осмотр тела, пальпация, перкуссия, аускультация сердца. Помогает выявить патологическую пульсацию в животе, на шее, обнаружить отеки ног, бледность или синеву кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и ряд других отклонений.
  2. ЭКГ Помогает выявить состояние миокарда, диагностировать различные нарушения ритмов сердца, его электрической активности и проводимости. Если на приёме у кардиолога с помощью ЭКГ никаких отклонений выявлено не было, врач может назначить вам суточное мониторирование по Холтеру, которое помогает диагностировать характерные для кардиомиопатии нарушения в 85% случаев.
  3. УЗИ сердца (ЭХО-КГ) с допплерографией Помогает выявить и оценить утолщение межжелудочковой перегородки, нарушения в движении клапанов, размеры камер сердца, диагностировать патологические изменения кровообращения, нарушения сокращения и расслабления сердечной мышцы.
  4. Рентгенография грудной клетки Помогает оценить общие размеры сердца и его форму, а также обнаружить застой крови в легких.
  5. Лабораторные анализы Общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны – эти исследования помогают уточнить вид и причину вторичной кардиомиопатии.
  6. Вентрикулография и коронарография Эти обследования помогают уточнить диагноз и в деталях рассмотреть строение сердца и тем самым увидеть даже мельчайшие поражения.
Читайте также:  Анализ крови на холестерин: расшифровка липидограммы

Диагностика кардиомиопатии

Диагностику КМП следует доверять только опытному специалисту, поскольку клиническая картина при различной патологии имеет схожие признаки.

Сначала врач собирает анамнез и осматривает пациента (обращает внимание на цвет кожи, уточняет наличие отеков, измеряет ЧСС и АД, выслушивает сердце и легкие стетоскопом).

Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

  • анализы крови (клинический, биохимический, гормональный статус, липидограмма и т.д.);
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • холтер-мониторинг ЭКГ;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография;
  • коронарография;
  • МРТ, КТ сердца.

Симптомы

На ранней стадии заболевание протекает без выраженных клинических проявлений. Позже, когда нарастают симптомы сердечной недостаточности, пациентов беспокоят:

  • слабость и повышенная утомляемость, несвязанная с физическими нагрузками;
  • одышка и боль в сердце после небольших физических нагрузок;
  • приступы кашля;
  • боль в правом подреберье и увеличение живота;
  • резкое снижение веса;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • периферические отеки.

Клиническая картина заболевания зависит от степени тяжести хронической сердечной недостаточности.

Эндокардит Леффлера сопровождают признаки болезней, которые стали причиной эозинофилии. Подобное явление также может иметь идеопатическую природу. В любом случае, именно симптомы эозинофильного синдрома в основном определяют клинику эндокардита Леффлера:

  • печень и селезенка увеличены;
  • кружится и болит голова;
  • развивается отек Квинке;
  • память стала ухудшаться;
  • появилась лихорадка;
  • наличие характерного зуда в кожных покровах;
  • болезненные ощущения в животе;
  • чувствуется патологическая слабость во всем теле;
  • частые приступы кашля, который может быть влажным или сухим;
  • резко снижается вес;
  • пропал аппетит;
  • мучает тошнота.

Болезнь прогрессирует, развивается хроническая недостаточность левого или правого желудочка. Добавляются новые признаки:

  • тахикардия,
  • одышка,
  • отечность,
  • сердечные боли,
  • обморочные состояния.

Если поражен левый желудочек, можно наблюдать у больного асцит, набухание яремных вен, рост размеров селезенки, пульсирующую печень, отечные лодыжки.

При правожелудочковых нарушениях возникает мерцательная форма аритмии, в легких слышны хрипы с мокротой, характерно появление сильной одышки даже в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз без эозинофиллии обычно протекает длительно, изменения формируются постепенно. Главные симптомы – затрудненное дыхание и хронический упадок сил. Когда нарушения коснулись клапанного аппарата, а миокард желудочков сильно поврежден, остро появляются выраженные признаки:

  • мерцательная аритмия;
  • отекшие ноги;
  • приступы тошноты;
  • увеличенный живот;
  • одышка;
  • ночные остановки дыхания во сне;
  • быстрая утомляемость;
  • подъем температуры;
  • обмороки;
  • симптомы сердечной недостаточности.

Основные клинические проявления обусловлены синдромом рестрикции, характеризующимся венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя крови в большом круге кровообращения. Как правило, больных беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии.

Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, часто устойчивые к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен, увеличение ЦВД, которое часто увеличивается на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет предположить наличие диастолической дисфункции желудочков.

При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев — также систолический шум митральной недостаточности или недостаточности трехстворчатого клапана. Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими желудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в артериях малого и большого круга кровообращения, источниками которых обычно являются тромбы в желудочках.

Фибропластический эндокардит Леффлера часто начинается подостро с системных проявлений — лихорадки, похудения, кожной сыпи, пульмонита, сенсорной полинейропатии, сопровождающихся эозинофилией. Эти проявления отсутствуют при эндомиокардиальном фиброзе, для которого характерны постепенное развитие и прогрессирование застойной сердечной недостаточности.

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Причины рестриктивной кардиомиопатии
  • 3 Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами
  • 4 Симптомы

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Вторичная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.
Читайте также:  Сколько колоть магнезии при гипертоническом кризе

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального ЭндомиокардиальногоНеинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процессаЛевый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ)Клиника Морфологические изменения сердца Аускультация Изменения органов Поражение сосудов
Одышка, кашель, развитие сердечной астмы Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Расширение левого предсердия Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Систолический шум на верхушке Трехчленный ритм галопа, систолический шум
Застой крови в легких Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Гипертензия малого круга кровообращения Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Лабораторная оценка сердечной недостаточности у кошек

Лабораторная оценка сердечной недостаточности у кошек включает почечные значения, PCV, общий белок и сывороточные электролиты должны (когда животное стабильное). В дальнейшем диагностические тесты следует проводить только тогда, когда животное cтабильное.

Хронический контроль направленный на предотвращение перегрузки, предотвращение артериальной тромбоэмболии, поддерживание или улучшение качества жизни, продление выживания и стимулирования теоретически медленного или реверсивного прогрессирующего сердечного ремоделирования.

Фуросемид снижается после клинического разрешения застойной сердечной недостаточности до минимальной дозы пероральной дозы (обычно 6,25 – 12,5 мг на кошку каждые 12-24 часа). В более сложных случаях хронической застойной сердечной недостаточности, дополнительные диуретики могут быть назначены для преодоления развивающейся диуретической резистентности.

Спиронолактон обычно вводят перорально (1-2 мг / кг каждые 12-24 ч) в дополнение к фуросемиду.

Хотя диуретическая терапия является стандартной для хронического управления застойной сердечной недостаточности, необходимы дополнительные лекарства для уменьшения диастолической дисфункции или ее последствий.

Несмотря на эту идеалистическую цель, консенсуса нет и нет данных, чтобы указать, какая терапия, кроме диуретиков, является оптимальным. Лечебная терапия на предотвращение прогрессирования заболевания в настоящее время необоснованная.

Таким образом, препараты управляются эмпирически на основе клинического опыта, предпочтений и теоретического уклона врача.

Лабораторная оценка сердечной недостаточности у кошек

Общие классы вводимых препаратов включают бетаадренергические блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ).

Бета-блокаторы снижают активацию симпатической нервной системы, инициированной застойной сердечной недостаточностью, приводящей к увеличению активности левого желудочка, снижению частота сердечных сокращений, аритмического синдрома, потребности в кислороде миокарда и другие факторов, которые способствуют прогрессированию сердечной недостаточности.

Бета-блокаторы улучшают пассивное наполнение левого желудочка и соблюдение снижение частоты сердечных сокращений и сократимости. Было показано, что бета-блокаторы более успешны, чем другие препараты для сокращения или отмены динамической обструкции оттока левого желудочка. Атенолол является наиболее часто используемым бета-блокатором у кошек.

Дозы обычно 6,25-12,5 мг перорально каждые 12 -24 часов и титруют до снижения частоты сердечных сокращений. Время от времени с более высокими дозами или у тех животных, чувствительных к эффектам, может возникнуть летаргия или гипотония. Эти клинические признаки обычно происходят в течение часа после введения и быстро уменьшаются при прекращении приема препарата или снижении дозы.

Блокаторы кальциевых каналов рационализированы их способностью улучшить диастолическую функцию. Их физиологические преимущества включают снижение частоты сердечных сокращений, снижение артериального давления, умеренно отрицательный инотропный эффект и прямое улучшение в раннем диастолическом периоде релаксации левого желудочка.

Читайте также:  Cтеноз устья аорты или аортальный стеноз (АС)

Нейрогормональная активация связана с застойной сердечной недостаточностью у кошек. Нарушение этих механизмов было неотъемлемым компонентом управления застойной сердечной недостаточности и, следовательно, обоснования использования ингибиторов АПФ. Кроме того, активация ренин-ангиотензиновой системы была вовлечена в регуляцию гипертрофии миокарда и ремоделирования при сердечной недостаточности.

Ингибиторы АПФ обычно используются отдельно или в сочетании с фуросемидом при застойной сердечной недостаточности. Эналаприл (0,25-0,5 мг/кг перорально каждые 24 часа) или беназеприл (0,25-0,5 мг/кг перорально каждые 24 часа) клинически хорошо переносятся. Ингибиторы АПФ также обычно используемые в дополнение к блокаторам кальциевых каналов или бета-блокаторам с рефрактерной застойной сердечной недостаточностью или с прогрессирующим расширением левого предсердия.

Эозинофильная болезнь эндомиокарда.

Это заболевание также называют эндокардитом Леффлера и фибропластическим эндокардитом. Оно является подвидом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердца. В типичных случаях отмечают утолщение миокарда одного или обоих желудочков с поражением подлежащего миокарда. В любом из желудочков могут образоваться большие пристеночные тромбы, за счет чего размер полости желудочка изменяется. Эти тромбы служат источником легочной или системной эмболии. Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз.

При первичном амилоидозе больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного «крапчатого» вида. Гемохроматоз следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferoxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Дисгормональная кардиомиопатия – симптомы

Дисгормональная кардиомиопатия сопровождается появлением неприятных тянущих болей в грудной клетке в области сердца. Они внезапно становятся резкими и приобретают колющий характер. Боль очень интенсивная, часто отдает в левую лопатку, руку и нижнюю часть челюсти. Данное состояние может наблюдаться от нескольких часов до 2-3 дней. Боль удается снять только при помощи обезболивающих средств. Ее появление не зависит от физической нагрузки и может настигнуть даже в период полного покоя.

Дисгормональная кардиомиопатия – симптомы

Также больной человек чувствует, что ему становится жарко. Неприятные ощущения локализуются в верхней части тела в области лица и грудной клетки. Из-за этого человек сильно потеет. На смену данного состояния приходит озноб, конечности становятся холодными. Чаще всего у такого человека наблюдается падение артериального давления, тахикардия, головокружение, шум в ушах.