Идиопатический гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром — это длительная, более 6 месяцев, высокая эозинофилия неизвестной этиологии с поражением внутренних органов.

Вторичная эозинофилия

Это состояние сопровождает множество патологических процессов.

Вторичная эозинофилия
  1. Глистные инвазии — наиболее распространенный фактор в целом в мире.
  2. Аллергические реакции — наиболее частая причина в развитых странах: Евросоюз, США.
  3. Инфекционные заболевания.
  4. Системные заболевания соединительной ткани (васкулиты, ревматизм, склеродермия и др.)
  5. Онкологические заболевания (кроме лейкозов и других клональных расстройств)
  6. Легочные эозинофилии — синдром Леффлера, синдром Чарг-Стросс, аллергический бронхолегочный аспергиллез.
  7. Эндокринологические заболевания (болезнь Аддиссона).
  8. Токсическое действие или побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов.

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

В 1980 г. J.R. Benotti описал 9 больных с выраженой недостаточностью кровообращения, при этом размеры левого желудочка были близки к нормальным, а катетеризация желудочков выявила резко повышенное диастолическое давление.

В последующие годы описаны семьи, у нескольких поколений которых проявилась недостаточность кровообращения, обусловленная выраженной диастолической дисфункцией. Продолжительность жизни больных после появления симптомов — 4-15 лет (средняя продолжительность — 9 лет). Девочки болеют значительно чаще. Если симптомы болезни появились в детстве, то прогноз тяжелее, чем у больных с дебютом болезни в подростковом возрасте или взрослом состоянии.

Главный, неотъемлемый признак болезни — резко увеличенное предсердие при мал отмененном желудочке, часто имеющем сохраненную систолическую функцию. При прижизненном исследовании биоптатов и посмертном исследовании миокарда выявляют значительные коллагеновые отложения в интерстиции, которые за 10-12 мес приводят к диастолической недостаточности кровообращения, которая не поддается медикаментозной коррекции и неуклонно прогрессирует. Болезнь, дебютировав одышкой в покое и снижением толерантности к физической нагрузке, через несколько лет приводит к стойкой и значительной бивентрикулярной недостаточности. Ряд авторов описывают семьи, где идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия сочеталась с миопатией и нарушениями проводимости. Остается неясным, что приводит к этой хоть и редкой, но неизлечимой болезни. Не изучены изменения в других органах и системах. Единственный метод лечения — трансплантация сердца.

Об идиопатической рестриктивной кардиомиопатии необходимо помнить всегда, когда клиническая картина выраженной сердечной недостаточности сочетается с малоизмененным левым желудочком. ЭхоКГ позволяет высказаться определенно о характере заболевания. Биопсия миокарда верифицирует диагноз. Стандарт ведения таких больных не разработан. Катетеризация сердца и ЭхоКГ-мониторинг диастолической функции сердца — обязательные методы диагностики. Ведение таких больных целесообразно совместно с кардиохирургами для своевременного решения вопроса о трансплантации сердца.

Диагностические критерии гиперэозинофильного синдрома

  • Эозинофилия более 1500/мкл более 6 месяцев.
  • Отсутствие других причин эозинофилии.

Дисфункция внутренних органов:

  • поражение сердечно-сосудистой системы в 50 — 75% случаев – клапанная недостаточ­ность, сердечная недостаточность, формирование пристеночного тромба, что приводит к си­стемной эмболии в 5% случаев;
  • поражение легких в трети случаев – плевральный выпот, диффузные интерстициальные инфильтраты;
  • неврологические нарушения в 35 — 75% случаев;
  • кожные поражения в 50% случаев;
  • аномалии функции печени в 15% случаев;
  • аномальный осадок мочи у 20% пациентов.
Читайте также:  Атеросклероз аорты сердца причины возникновения

Общее число лейкоцитов обычно менее 25 000/мкл, но может быть и более 90 000/мкл с 30 — 70% эозинофилов. Незрелые формы встречаются редко.

Часты аномалии морфологии лейкоцитов.

Примерно в 50% случаев развивается умеренная анемия. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Тромбоцитопения — сниженное число тромбоцитов крови при гиперэозинофильном синдроме характерна для трети случаев.

Гиперцеллюлярный костный мозг с 25 — 75% эозинофилов.

ЭхоКГ- признаки инфаркта миокарда

ЭхоКГ при ОИМ позволяет:

1) подтвердить или исключить ОИМ у больных с продолжительным болевым синдромом в груди и отсутствием диагностических ЭКГ-критериев;

2) оценить размер пораженного миокарда исходно и конечный размер ИМ после реперфузионной терапии;

3) выявить пациентов с нестабильной гемодинамикой и осложнениями ИМ;

4) оценить жизнеспособность миокарда;

Определить степень риска.

ЭхоКГ-признаки ОИМ:

Принципы лечения инфаркта миокарда: цели и тактика. Помощь до приезда бригады службы «скорой медицинской помощи», на этапе «скорой помощи» и в стационаре. Методы обезболивания. Тромболитическая терапия: препараты, показания, абсолютные и относительные противопоказания, методы контроля, побочные эффекты, помощь при развитии кровотечения.

Основные принципы лечения

1) Купирование болевого синдрома (морфин, промидол, фентанил и дроперидол);

2) Тромболитическая терапия (неоднородная субстанция => возможно только уменьшить объем тромба и восстановить кровоток), используется 2 группы препаратов: стрептокиназа и альтеплаза – только в стационаре (!);

3) Антитромбическая и антиагрегантная терапия (Аспирин + Клопидогрел);

4) Оксигенотерапия (не эффективна);

Применение антиишемических препаратов

Ø Нитраты (нитроглицерин, молсидомин);

Ø Бета-АБ (бисопролол и с дополн. вазодилатирующим эффектом: небивилол и карведилол);

Ø Применение ингибиторов АПФ и АРА II (рамиприл и периндоприл);

Ø Антагонисты кальция (нефидипин, амлодипин, верапамил);

6) Антигиперлипидемическая терапия;

Ø Статины (по эффект: розувастатин, аторвастатин, симвастатин, ловастатин, правастатин, флувастатин) снижают уровень ЛННП и холестерина;

Ø Фибраты (фенофибрат) снижают уровень ТГ и повышают ЛПВП.

Принципы лечения

Терапия ИМ складывается из нескольких направлений:

I. Купирование болевого синдрома

Ø прием 0,5 мг нитроглицерина под язык или 0,4 мг препарата в виде аэрозоля; отсутствие эффекта =>

Ø введение наркотических анальгетиков, так как сохранение болевого синдрома активирует симпатическую нервную систему, что проявляется тахикардией, артериальной гипертензией, увеличением потребности миокарда в кислороде и может способствовать расширению зоны некроза. Морфина сульфат в/в струйно по 2 мг каждые 2-5 мин до купирования болей или появления побочных явлений. Общая доза препарата не должна превышать 20 мг. При развитии тошноты и рвоты показано в/в 10-20 мг метоклопрамида. Угнетение дыхания можно устранить введением 0,1-0,2 мг налоксона. Брадикардию ликвидируют внутривенным введением 0,5-1 мг атропина (М-ХБ). У лиц пожилого и старческого возраста возможна замена морфина на промедол в эквивалентной дозировке — 1:2. Если остается тревога, страх смерти, то дополнительно вводят 10 мг диазепама;

Читайте также:  В чем опасность давления 90 на 60 и как его быстро поднять

II. Восстановление кровотока в инфарктсвязанной артерии

Восстановление кровотока в тромбированной артерии в первые 12 ч инфаркта ограничивает зону некроза, уменьшает частоту развития аритмий, дисфункции и ремоделирования желудочков сердца, сердечной недостаточности и позволяет спасти от 30 до 50 жизней на 1000 больных.

Восстановление кровотока в окклюзированной артерии: тромболитик + ацетилсалициловая кислота + гепарин =>

Ø Тромболитик:

a) Стрептокиназа – в/в капельно в дозе 1,5 млн МЕ на 100 мл 0,9% физиологического раствора в течение 30-60 мин, половину дозы вводить в течение первых 10-15 мин;

b) Анистреплаза (комплекс стрептокиназы и плазминогена) в/в болюсом 30 ЕД в течение 2-5 мин + гепарин можно использовать по 12 500 ЕД подкожно 2 раза в сутки в течение 5-7 дней.

c) Тканевой активатор плазминогена (альтеплаза) болюсное/капельное введение препарата в суммарной дозе 100 мг + в/в капельно гепарин в течение 2 сут с таким расчетом, чтобы величина АЧТВ составляла 50-75 с;

d) Урокиназа (фермент из культуры клеток почек человека) в/в болюсно 2 000 000 ЕД или 1 500 000 ЕД струйно и 1 500 000 ЕД капельно в течение 60 мин, также 48 ч внутривенно назначается гепарин.

Ø Антитромбоцитарный препарат – АСК (аспирин) – 1 доза (75-150 мг/сут);

Ø Гепарин (не обязательно) – низкомолекулярный гепарин (эноксопарин) снижает риск смерти и повторного ИМ в первые 30 дней.

© Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock! и обновите страницу (F5)очень нужно

Хроническая эозинофильная лейкемия

Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) – генерализованный процесс, также имеющий в основе высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. Болезнь прогрессирует индивидуально у каждого пациента, происходит нарушение стандартного алгоритма созревания клеток. При диагностике наблюдается:

Хроническая эозинофильная лейкемия
  • повышенная температура тела;
  • слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

Список симптомов при ХЭЛ расширяется из-за сопутствующих заболеваний. Хроническая форма возникает, как результат:

Хроническая эозинофильная лейкемия
  • бронхиальной астмы;
  • гиперэозинофильного синдрома;
  • гранулемы костей;
  • дерматоза;
  • крапивницы.

Болезнь нередко носит реактивный характер. Необходимо проводить дифференциальную диагностику, поскольку повышенный уровень эозинофилов иногда отмечается при: Ходжкинской или крупноклеточной лимфоме, раке простаты, мочевого пузыря, поджелудочной железы.

Хроническая эозинофильная лейкемия

Подготовка

Специальные мероприятия не нужны. Условно, можно назвать такие требования:

  • За сутки до исследования нельзя курить. В противном случае сосуды сузятся и врач обнаружить ложные изменения. В коронарных, легочной артериях.
  • То же самое касается спиртного. От алкоголя стоит отказаться за несколько дней. Чтобы результаты были точнее.
  • В день процедуры нельзя заниматься интенсивными физическими нагрузками. Нужно соблюдать щадящий режим. Желателен покой.
  • Следует подойти к назначенному времени. С собой рекомендуется взять полотенце или одноразовые салфетки. Чтобы удалить излишки геля после эхокардиографии.

В остальном — подготовка не нужна. Можно заниматься повседневными, привычными делами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика обычно имеет отношение к первопричине гипокинезии сердца и выстраивается методом исключения других хронических сердечных заболеваний. Первым делом, нужно исключить атеросклеротическую и миокардическую форму кардиоскероза, хронический миокардит, кардиомиопатию, а также так называемый «инфаркт на ногах». Обнаружить гипокинезию при диагностике не трудно: гораздо труднее найти исходную причину данного нарушения.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Аортальный стеноз

Различают три основные формы аортального стеноза:

клапанную (врожденную или приобретенную);

подклапанную (врожденную или приобретенную);

надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным. Врожденный аортальный стеноз диагностируется сразу после рождения ребенка.

Причинами приобретенного аортального стеноза являются: ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина); при этом створки аортального клапана уплотняются и деформируются по краям, спаиваются по комиссурам, порок часто бывает комбинированным и сочетается с поражением митрального и других клапанов.

Атеросклеротический аортальный стеноз встречается часто.

Сочетается с кальцинозом левого фиброзного атриовентрикулярного кольца, кальцинозом стенок аорты. Изолированный аортальный стеноз, как правило, свидетельствует о неревматической этиологии порока. Створки аортального клапана кальцинированы, спайки по комиссурам отсутствуют. Для данного вида порока характерен возраст старше 65 лет; инфекционный эндокардит. В этом случае можно увидеть кальцианты на концах створок и спаечный процесс вследствие воспаления; первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см² то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см² Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 ) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выраженное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

  1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка
  1. Диастолическая дисфункция
  1. Фиксированный ударный объем
  1. Нарушения коронарной перфузии
  1. Декомпенсация сердца