ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа

Дефекты перегородок как межжелудочковой, так и межпредсердной — нередкие пороки сердца. Такой недуг перегородки, как наличие одного либо нескольких отверстий в ней, в значительной мере понижает общее качество жизни больного. И знание проявлений данного патологического состояния позволяет своевременно его диагностировать, чтобы начать лечение.

Опишите свою проблему и получите ответ врача из Израиля с вариантами лечения и необходимой диагностики

Тип вопроса Запрос в клиники Узнать цены Онлайн консультация Имя * Email (для получения ответа) * Телефон * Тема обращения — Не указано -ОртопедияКардиологияОнкологияДиагностикаОфтальмологияЭКО в ИзраилеХирургияНейрохирургияУрологияЭндоваскулярная хирургияПедиатрияГинекологияНеврологияПульмонологияДерматологияПластическая хирургияПсихиатрия, Клиническая психологияВИЧДругое Описание проблемы Leave this field blank

Причины и механизмы ДМПП

Среди больных с ВПС дефект межпредсердной перегородки встречается у каждого третьего, причем женщины подвержены пороку в несколько раз чаще. В зависимости от уровня расположения дефекта различают первичный и вторичный ДМПП сердца:

  • При первичном отсутствует значительная часть одноименной (первичной) перегородки (диаметром 3–5 см) с локализацией в нижней ее части над атрио-вентрикулярными клапанами.
  • Вторичный ДМПП более распространен, имеет небольшие размеры (1–2 см), располагается в центре перегородки и может сочетаться с пролапсом митрального клапана или быть множественным.

Механизм развития симптомов заболевания связан с гемодинамическими особенностями обмена кровью между полостями сердца, когда нарушено физиологическое сообщение между предсердиями или истончена межпредсердная мембрана. Поскольку в левом предсердии давление намного выше, то движение крови через патологическое отверстие происходит в направлении слева направо: это провоцирует переполнение и растяжение правого предсердия, а впоследствии и сосудов легочного круга кровообращения. В исходе заболевания пациент имеет картину болезни по типу стеноза легочной артерии с легочной гипертензией, увеличением правой половины сердца, недостаточностью правого желудочка.

Открытое овальное окно не относится непосредственно к ДМПП, так как происхождение этого ВПС обусловлено клапанной недостаточностью овального окна на этапе внутриутробного развития больного.

Причины ДМПП:

  • наличие ВПС у родителей;
  • хромосомные аномалии;
  • хронические и инфекционные заболевания будущей матери (ветряная оспа, краснухи, сифилис, герпес, сахарный диабет, системная красная волчанка);
  • употребление алкоголя и запрещенных медикаментов во время беременности;
  • производственная вредность, ионизирующее излучение.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространённости этого врождённого порока сердца характеризуютя широким диапазоном – 5-37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не является патологической находкой и не влияет на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными дефектами (66-98%).

В межпредсердной перегородке выделяют два отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную — в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. Отдельно рассматривают отсутствие межпредсердной перегородки. Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (ООАВК, ТАДЛВ, ТМА и т.д.).

Первичные ДМПП могут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии. Вторичные ДМПП имеют градацию по размерам дефекта: маленький дефект 5-6 мм называют межпредсердным сообщением. Открытое овальное окно не считается врождённым пороком сердца, не вызывает гемодинамических нарушений, не требует хирургической коррекции и встречается у 30% здоровых людей.

Читайте также:  Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенно  вследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят по общим законам, но гораздо более медленно, чем при ДМЖП.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, как правило, значительно позже – на 1-3 годах жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с р. mах во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоза носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования. Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение КТИ с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца – предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V1,2) и глубокие зубцы S в отведениях V5,6. Основным методом диагностики является ЭхоКГ.

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принципам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции – пластика ДМПП.

Формы и классификация

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

  • открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
  • первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
  • вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.
Формы и классификация

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты типа ostium primum и открытый АВ-канал

Эти дефекты вызваны нарушением развития эндокардиальных валиков в первичном АВ-канале; самая легкая форма порока развития эндокардиальных валиков — это небольшой дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, а самая тяжелая — общий АВ-канал. Тяжесть и форма порока зависит от того, какие валики поражены и на какой стадии развития произошло нарушение. Поскольку эндокардиальные валики участвуют в формировании межпредсердной и межжелудочковой перегородок и обоих АВ-клапанов, пороки их развития могут приводить к самым разным нарушениям. Эти пороки могут встречаться изолированно у детей без других болезней, но часто бывают при таких врожденных синдромах, как синдром Дауна, situs ambiguus и хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса—ван Кревельда).На общее развитие плода эти пороки не влияют, но могут приводить к вторичному поражению аорты. Часто встречается легкая обструкция выносящего тракта левого желудочка, следствие которой — облигатный сброс крови слева направо и существенное нарушение гемодинамики плода. В результате у этих детей часто обнаруживается гипоплазия перешейка дуги аорты и ее коарктация.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Лечение в Израиле вторичного дефекта межпредсердной перегородки

Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика — наложение «заплаты».

Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.

Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии — закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.

Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.

В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.

Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.

Лечение

На основании диагностических данных врач определяет лечение дефекта межпредсердной перегородки сердца. Это может быть консервативная терапия или хирургическое вмешательство. Консервативная терапия представляет собой медикаментозный метод лечения.

Для того, чтобы устранить дефект межпредсердной перегородки сердца назначают следующие препараты:

  • Сердечные гликозиды – препараты растительного происхождения, способные повышать силу сердечных сокращений и устраняют нарушение сердечного ритма: «Коргликон»,» Строфанин»;
  • Диуретики – мочегонные средства, увеличивающие вывод воды и солей через почки, тем самым снижая вывод через кровь, понижают давление. Как правило, назначают «Лазикс», «Фуросемид»;
  • Ингибиторы АПФ. Эти препараты тормозят образование сильнейшего сосудосуживающего вещества – ангионтензина II, понижают артериальное давление. Самые распространенные из них: «Каптоприл», «Эналаприл»;
  • Антиоксиданты. Природные или синтетические вещества, замедляющие окисление: витамин А, С, Е;
  • Антикоагулянты. Эти препараты препятствуют возникновению тромбов в сосудах: «Варфарин», «Фенилин»;
  • Кардиопротекторы. Устраняют дисфункцию сердечной мышци: «Милдрона», «Триметазидин»;

Одним из самых популярных способов вылечить дефект межпредсердной перегородки сердца сегодня является эндоваскулярная хирургия. Ее принцип заключается в том, что через сосуд в сердце к дефектному месту доставляют специальный зонтик и открывают его. В дальнейшем этот зонтик обрастает тканью, дефект устраняется. Основным плюсом данного метода является высокая безопасность и безболезненность.

Хирургическая операция производится путем вскрытия грудной клетки. Сердце разрезается, из него откачивается кровь, дефектное отверстие ушивается. После операции больного переводят в реанимацию.

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки путем оперции

Проведение операции

При наличии дефекта межпредсердной перегородки операция проводится только при наличии таких показаний как:

  • развитие сердечной недостаточности;
  • частые простудные заболевания;
  • отставание в физическом развитии;
  • повышение легочно-сосудистого сопротивления.

Применяется два основных вида хирургического вмешательства, а именно с применением аппарата искусственного кровообращения и эндоваскулярным методом. В первом случае доктор на открытом сердце проводит аккуратный разрез стенки правого предсердия. Оценивает размеры поражения и подбирает наиболее оптимальный способ устранения проблемы. После этого осуществляется ушивание имеющегося дефекта, если его размер не превышает 10-12 мм, или проводится пластика при помощи специальной заплаты.

Проведение операции

Ведущие кардиологические центры в основном предпочитают эндоваскулярный метод хирургического вмешательства. Он не предполагает раскрытие грудной клетки, а значит, более безопасен для пациента. Большим плюсом является минимальная продолжительность операции. Суть хирургического вмешательства заключается в том, что проводится закрытие пораженной области при помощи окклюдера. Это специальное приспособление, которое вводится через катетер, проникающий через прокол вены на бедре. При подобном методе хирургического вмешательства нет надобности оставаться на протяжении длительного времени в реанимационном отделении.

После проведения операции большое значение имеет реабилитационный период. Доктора рекомендуют проводить его в кардиологическом центре. Если хирургическое вмешательство проводилось с применением окклюдера, то нужно раз в месяц проводить эхокардиографию, чтобы можно было следить за положением применяемого микроустройства.