Дефект межжелудочковой перегородки сердечной мышцы

На сегодняшний день проблемы с работой сердечно-сосудистой системы занимают одну из лидирующих позиции, они могут быть как врожденные, так и приобретенные. Дефект межжелудочковой перегородки сердца плода (ДМЖП) — это врожденная патология сердечной мышцы, встречающаяся почти в 30% от всех диагностируемых случаев развития пороков. Патологический процесс формируется во внутриутробном периоде на этапе закладывания всех органов и систем, на 8-9 неделе беременности.

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.

Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.

Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона — трабекулярная, средняя — мышечная, а верхняя — мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.

Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.

Определение

Таблица величин

Размер дефекта Описание
Большой Величина образовавшегося отверстия в перегородке превышает диаметральные показатели аорты, или сходна с ними.
Средний Толщина повреждения составляет ½ или ¼ от общего диаметра аорты.
Малый Обнаруживается мелкий объем образовавшегося окна.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространённости этого врождённого порока сердца характеризуютя широким диапазоном – 5-37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не является патологической находкой и не влияет на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными дефектами (66-98%).

В межпредсердной перегородке выделяют два отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную — в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. Отдельно рассматривают отсутствие межпредсердной перегородки. Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (ООАВК, ТАДЛВ, ТМА и т.д.).

Первичные ДМПП могут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии. Вторичные ДМПП имеют градацию по размерам дефекта: маленький дефект 5-6 мм называют межпредсердным сообщением. Открытое овальное окно не считается врождённым пороком сердца, не вызывает гемодинамических нарушений, не требует хирургической коррекции и встречается у 30% здоровых людей.

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенно  вследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят по общим законам, но гораздо более медленно, чем при ДМЖП.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, как правило, значительно позже – на 1-3 годах жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с р. mах во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоза носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования. Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение КТИ с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца – предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V1,2) и глубокие зубцы S в отведениях V5,6. Основным методом диагностики является ЭхоКГ.

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принципам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции – пластика ДМПП.

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.

Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.

Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона — трабекулярная, средняя — мышечная, а верхняя — мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.

Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.

Таблица величин

Размер дефекта Описание
Большой Величина образовавшегося отверстия в перегородке превышает диаметральные показатели аорты, или сходна с ними.
Средний Толщина повреждения составляет ½ или ¼ от общего диаметра аорты.
Малый Обнаруживается мелкий объем образовавшегося окна.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.

Клинические проявления

Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:

Клинические проявления
Клинические проявления
  1. Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
  2. Пропадает аппетит.
  3. Отекают конечности и живот.
  4. Не прибавляется вес.
  5. Замедляется развитие.
Клинические проявления
Клинические проявления

Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.

Клинические проявления
Клинические проявления

Клинические проявления
Клинические проявления

Клинические проявления

Диагностика

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки сердца может проводится, как и во время вынашивания плода, так и после его рождения. В перинатальном периоде проводится ультразвуковое исследование.

После рождения диагностика уже более обширна, в нее входит:

Диагностика
  • осмотр врачом;
  • аускультация сердца;
  • ЭХОкардиография (с помощью данного можно точно определить расположение дефекта, его размеры и количество);
  • рентгенография органов грудной клетки (отмечается усиление легочного рисунка, пульсация аорты и непосредственно увлечение сердца);
  • ЭКГ сердца (отмечаются существенные изменения данных при больших дефектах межжелудочковой перегородки);
  • магниторезистивное сканирование (необходимо для изучения строения сердечной мышцы);
  • фонокардиография (фиксирует систолический шум);
  • ангиография сосудов (проводиться для исключения сопутствующих врожденных порок сердца);
  • исследование количества кислорода в циркулирующей крови;
  • катетеризация камер сердца (позволяет оценить состояние клапанов, желудочков и перегородок).

Эхокардиография сердца

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

При данном дефекте ДМЖП, ребенок появляется на свет в положенное ему время, не имея никаких отклонений и нарушений в развитии, как при физическом, так и умственном.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

Клиническая картина

Аневризма МЖП у детей

У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

Симптомы:

  • Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
  • Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
  • Вынужденное положение сидя;
  • Ухудшение состояния в положении лежа;
  • Слабость;
  • Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
  • Снижение толерантности к физической нагрузке.

У взрослых

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

  • Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
  • Головокружение и головные боли;
  • Бессонница;
  • Одышка;
  • Отеки нижних конечностей.

Естественное течение

Течение многолетнее. Аневризма межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику, если нет сопутствующих заболеваний. Больные развиваются соответственно полу и возрасту и длительно не испытывают никаких жалоб.

Выявление патологии происходит в трех случаях:

  • При прогрессировании;
  • При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
  • Посмертно.

Прогноз и профилактика патологии

Обнаруженный на УЗИ дефект межжелудочковой перегородки у плода давно не является поводом для прерывания беременности. Врачи внимательно отслеживают развитие эмбриона и при необходимости проводят срочную операцию в первые часы после родоразрешения.

Важно!

Во многих регионах она входит в число бесплатных и спонсируется за счет муниципального департамента здравоохранения.

Женщине необходимо внимательно подойти к профилактике:

  • отказ от курения и алкоголя на этапе планирования беременности;
  • правильное питание, обогащенное витаминами, белками и минералами;
  • контроль уровня гемоглобина, своевременное устранение анемии;
  • прием лекарственных препаратов только после одобрения гинеколога.

Порок передается по наследству, поэтому будущим родителям рекомендуется дополнительная консультация генетика. Если в семье у 2–3 членов по одной линии диагностирована подобная проблема, вероятность ее появления у малыша достигает 65–100%.

Прогноз и профилактика патологии

Профилактика и ранняя диагностика порока во время беременности дают хорошие результаты. При сочетании медикаментозного и хирургического вмешательства кардиологам удается выходить до 80% малышей, подарить им полноценную жизнь без ограничений. У большинства детей полное заращение происходит до 3–4 лет, но в редких случаях процесс формирования перегородки продолжается до 10 лет.

Мне нравится

Не нравится

Симптомы

Проявления порока межжелудочковой перегородки зависят от того насколько велик его размер. Также на наличие симптоматики влияет степень запущенности и стадия развития недуга.

Исходя из величины просветов, подобные дефекты делятся на:

По степени развития, заболевание разделяют на три стадии. Первая из них провоцирует застойный процесс в лёгких, за счёт накопления жидкости в альвеолах.

Клиническая картина включает в себя часто повторяющуюся пневмонию и постоянные бронхиты, признаками которых являются:

  • сухой или влажный кашель, приступообразного характера;
  • головная боль;
  • повышение температуры до 39–40 градусов;
  • быстрая утомляемость;
  • постоянно присутствующая слабость;
  • хрипы при дыхании;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке.

Вторая стадия недуга проявляется спазмированием сосудов, третья — их склерозированием.

При наличии крупного межжелудочкового дефекта у новорождённого наблюдаются такие симптомы:

  • одышка;
  • синюшность кожных покровов;
  • малыш не имеет способности нормально сосать грудь;
  • быстрая утомляемость;
  • плаксивость;
  • беспокойство;
  • плохой набор веса;
  • тревожный поверхностный сон;
  • возникновение ранних пневмоний.

При физикальном просмотре и прослушивании у малыша наблюдается следующая симптоматика сердечного порока:

  • увеличение (возвышенность) грудины в районе сердечной мышцы;
  • ощущение дрожания при прощупывании во время сокращения желудочков;
  • шумы, вызванные недостаточностью клапанов;
  • наличие жёсткого дыхания и свистящих хрипов в лёгких;
  • увеличение сердца, селезёнки и печени из-за застойного процесса;
  • цианоз (синюшность) кожи вокруг рта и пальцев, который со временем распространятся по всему телу.

Осложнения и прогнозы

С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.

К основным из них относят синдром Эйзенменгера — необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности

К другим серьезным осложнениям относят:

  • формирование сердечной недостаточности ,
  • развитие воспаления внутренней оболочки сердца — эндокардит ,
  • инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
  • нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.

Сердце человека состоит из 4 камер, формирование которых, а затем объединение в одно целое, начинается практически сразу после зачатия. В неблагоприятных условиях процесс идет с нарушениями, в структуре главного органа появляются мелкие и более внушительные изъяны. Довольно распространен один из них – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Предлагается детально ознакомиться с его происхождением, симптоматикой, диагностированием и способами коррекции.

Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками — врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.

В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.

  1. Сердце испытывает повышенные нагрузки, качая кровь – в итоге формируется его недостаточность.
  2. Происходит увеличение емкостей правого желудочка, а позднее разрастаются (гипертрофируются) его стенки. Конечный итог — расширение легочной аорты, из-за которого венозная кровь по ее руслу устремляется в легкие.
  3. В кровеносной системе легких возрастает давление, вызывая хроническую гипертензию в этом органе, а затем и спазмастические явления в артериях – так дыхательный орган защищается от избытка крови.

При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.

Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).

Читайте также:  Дуплексное сканирование артерий нижних конечностей