Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Здоровье ребенка — это то, о чем так переживают любящие родители, еще находясь в ожидании появления на свет своего малыша. Известие о том, что ребенок родится или уже родился с врожденным пороком сердца, порой становится тяжким «приговором» для родителей. Очень важным в этой ситуации оказывается грамотное консультирование мам, пап и остальных близких членов семьи. Они должны знать, насколько серьезна та проблема, с которой они столкнулись, и как жить с ней дальше.

Нарушения и симптомы при ДМПП

При наличии ДМПП существенно страдает порядок тока крови в камерах сердца и магистральных сосудах, то есть гемодинамика. Под давлением кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Это вызывает увеличение нагрузки на правые камеры сердца. Со временем правый желудочек увеличивается в массе и объеме. После – вовсе выходит из строя. Во многом этому способствует легочная гипертензия.

У новорожденных этот порок может первое время никак себя не проявлять. Симптомы порока усиливаются с возрастом. В некоторых редких случаях о его наличии вовсе узнают после совершеннолетия. При некомпенсированном пороке наблюдается задержка физического развития и частые инфекции нижних дыхательных путей, обусловленные застоем в легких.  Позже присоединяются нарушение ритма, повышение артериального давления в малом круге кровообращения, сердечная недостаточность.

Ребенка первого года жизни нужно обязательно обследовать в плановом порядке у кардиолога. Пройдите безвредные ЭКГ и УЗИ сердца. Они позволят выявить нарушения со стороны сердца и быстро их устранить.

Причины развития дефекта межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.

Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.

Причины

Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.

Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:

  1. Болезни инфекционного характера, перенесенные в первые недели беременности.
  2. Хронические недуги, особенно сердечная недостаточность и сахарный диабет.
  3. Сбои в работе эндокринной системы.
  4. Злоупотребление антибиотиками и лекарственными средствами, которые угнетающе воздействуют на эмбрион (гормональные препараты, лекарства против эпилепсии).
  5. Интоксикация организма.
  6. Сильный токсикоз на раннем сроке беременности.
  7. Недостаточный рацион питания.
  8. Изменения в функционировании организма женщины, обусловленные возрастом.

Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:

  1. Радиационное воздействие.
  2. Генетическая предрасположенность.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.

В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.

Читайте также:  Боли в сердце при воспалении поджелудочной железы

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:

  • величина отверстия;
  • анатомическое расположение;
  • природа возникновения;
  • характер течения.

Размер отверстия

Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:

  • малый дефект;
  • средний;
  • большой.

Анатомическое расположение

Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:

  1. Перимембранозный дефект (мембранозный), расположенный под аортальным клапаном в верхней части перегородки. Мембранозный дефект встречается в большинстве случаев.
  2. Мышечный дефект, локализующийся в мышечном отделе.
  3. Надгребневый дефект, формирующийся выше мышечного пучка.

Природа возникновения

Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:

  1. Самостоятельный (врожденный) порок сердца.
  2. Составная часть при комбинированном пороке.
  3. Осложнение после инфаркта миокарда.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Эхокардиография

Этот метод обеспечивает точную и надежную передачу изображения перегородки, используя комбинации плоскостей, в которых появляется изображение. Можно задокументировать размер дефекта и его взаимоотношения с прилежащими внутрисердечными структурами. Это очень важно, так как проводящие свойства тканей различаются в зависимости от типа дефекта. Допплеровское исследование потоков дает необходимую гемодинамическую информацию о наличии шунта и его направлении. Цветные способы отображения потоков могут показывать маленькие дефекты, которые часто не визуализируются при 2D-отображении и иногда слышны при аускультации. Важно искать сопутствующие аномалии, такие как зияние АВ-клапана, пролапс АК, обструкция выходного пути ПЖ, коарктация аорты. 

Клиническая картина

Аневризма МЖП у детей

У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

Читайте также:  Синдром позвоночной артерии и его связь с шейным остеохондрозом

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

Симптомы:

  • Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
  • Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
  • Вынужденное положение сидя;
  • Ухудшение состояния в положении лежа;
  • Слабость;
  • Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
  • Снижение толерантности к физической нагрузке.

У взрослых

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

  • Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
  • Головокружение и головные боли;
  • Бессонница;
  • Одышка;
  • Отеки нижних конечностей.

Естественное течение

Течение многолетнее. Аневризма межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику, если нет сопутствующих заболеваний. Больные развиваются соответственно полу и возрасту и длительно не испытывают никаких жалоб.

Выявление патологии происходит в трех случаях:

  • При прогрессировании;
  • При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
  • Посмертно.

Особенности диагностики

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей необходимо как можно быстрее обращаться к врачу. Как и любой врожденный порок сердца (ВПС), он опасен для жизни и негативно сказывается на функционировании головного мозга, внутренних органов и систем. Родителей должны насторожить: плохой аппетит, частый отказ от бутылочки или груди, недостаток массы, капризы без очевидной причины. Любые шумы, обнаруженные педиатром, должны стать поводом для незамедлительного визита к кардиологу.

Методы диагностики, которые помогают установить наличие патологического отверстия между желудочками:

Особенности диагностики
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография;
  • УЗИ сердца;
  • рентгенография;
  • пульсоксиметрия;
  • МРТ области грудной клетки.

При необходимости врач назначает зондирование полостей, которое позволяет определить уровень насыщения кислородом, показывает давление после закрытия клапанов. Это помогает сделать точный прогноз и просчитать риски при операции.

Как поставить диагноз?

Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребенка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребенка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.

Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.

  • В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
  • Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
  • Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
  • Можно отметить у ребенка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
  • Стоит обращать внимание на то, как ест ребенок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
  • Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
  • Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).

В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.

Читайте также:  Ингибиторы апф список препаратов при гипертонии

Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.

Проблемы у неоперированных пациентов

При выраженном дефекте (значительный сброс крови из левой половины сердца в правую) – легочная гипертензия, которая может стать постоянной, приводя к хроническим изменениям в сосудах легких.

Повышение сопротивления сосудов легких со временем может привести к формированию сброса из левой половины сердца в правую (синдром Эйзенменгера) или при крупном ДМЖП будет смешивание артериальной и венозной крови – в этих случаях можно наблюдать цианоз.

Сердечная недостаточность в связи с дисфункцией левого желудочка, вызванной длительной перегрузкой объемом.

Предсердные и желудочковые аритмии, связанные с увеличением размера камер сердца.

Аортальная регургитация, отмечается даже при небольшом ДМЖП, в связи с близостью дефекта к аортальному клапану.

Повышенный риск эндокардита – все пациенты с ДМЖП.

У пациенток с небольшим или средним ДМЖП беременность обычно протекает нормально, степень риска сильно возрастает при вовлечении сосудов легких (синдром Эйзенменгера).

Острые проявления

Эндокардит, предсердные и желудочковые аритмии, сердечная недостаточность.

Клинические признаки

Грубый пансистолический шум у левого края грудины (чем громче шум, тем меньше дефект).

Увеличение левого и/или правого желудочка(ов).

При развитии синдрома Эйзенменгера – цианоз.

Методы исследования

РГК: в норме (при мелких дефектах), кардиомегалия, усиление легочного рисунка (при умеренных дефектах), олигемические легочные поля, расширенные проксимальные легочные артерии (при серьезных дефектах с синдромом Эйзенменгера).

ЭКГ: широкий зубец Р, признаки увеличения левого желудочка или гипертрофии правого желудочка (синдром Эйзенменгера), аритмия.

Методы диагностики

Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.

Электрокардиограмма

При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.

При исследовании врач узнает, насколько перегружены желудочки, а также определяют присутствие нарушения в большом круге.

Фонокардиография

Методы диагностики

Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.

Эхокардиография

Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.

Ультразвуковое исследование

Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.

Рентгенография

При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.

Зондирование правых полостей сердца

При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.

Методы диагностики

Пульсоксиметрия

Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.

Катетеризация сердечной мышцы

Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.

Какую информацию дает ультразвуковое исследование?

Прибегая к данному методу диагностики, пациента интересует вопрос: что показывает УЗИ сердца. Первое, на что обращает внимание врач – морфологические параметры. К ним относят: размер органа и его параметры, объем и толщину стенок его камер, состояние клапанного аппарата, сосудов, присутствие рубцовых изменений или тромбов (при наличии таковых). Так же оценивается функциональная активность сердца: частота сокращений, ритмичность работы и т.д. дается оценка состоянию перикарда и миокарда.

Какую информацию дает ультразвуковое исследование?