Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Болезнь на начальных этапах дает одышку, учащенное сердцебиение, слабость, быструю утомляемость, нарушения в развитии как физическом, так и эмоциональном.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

Причины возникновения и факторы риска

Нет прямых факторов, которые являются первопричиной патологии, но существует ряд причин, негативно сказывающихся на здоровье будущего ребенка и становящихся поводом для развития ДМЖП.

Причины возникновения и факторы риска

Главные из них:

Причины возникновения и факторы риска
  1. Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
  2. Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
  3. Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
  4. Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
  5. Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
  6. Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
  7. Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
  8. Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Анатомические сведения

Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.

Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.

Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек. Такой процесс называется регургитацией. Чем выше её степень, тем хуже прогнозирование осложнений у данных больных.

На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

Читайте также:  Инфекции которые приводят к смерти новорожденного

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной осложнение дефекта межжелудочковой перегородки — инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Хирургическое лечение ДМЖП в Беларуси — европейское качество за разумную цену

Литература:»Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006 

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

  • Дефект размером до 10 мм – считается малым;
  • Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
  • Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

Виды дефекта
  1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
  2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
  3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

  • Первый — при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
  • Второй — представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
  • Третий — терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Положительный симптом Бабинского – причины

Положительный симптом Бабинского связан с повреждением пирамидальной системы в головном мозге. Совокупность этих изменений также называется повреждением кортикально-спинного тракта или центрального двигательного нейрона. Поскольку пирамидальные пути пересекаются, симптом Бабинского (в зависимости от высоты, на которой появляются изменения) может возникать на той же или на противоположной стороне тела, чем текущий процесс заболевания.

Причиной положительного рефлекса Бабинского может быть:

  • инсульт (эта причина является наиболее распространенной)
  • травма черепа и мозга, особенно вокруг лобных долей
  • рак мозга или мозговых оболочек
  • рассеянный склероз или боковой амиотрофический склероз
  • менингит

Эпилепсия также может быть причиной кратковременного появления симптома Бабинского.

Есть также сообщения о положительном симптоме у здоровых людей во время некоторых фаз сна. Причина этого явления ещё не была удовлетворительно объяснена.

Консервативное лечение

Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.

Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» — 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.

Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.

Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.

При спазмировании бронхов назначают «Эуфиллин», который также выписывают при отеке легких. Раствор может применяться в виде микроклизм или внутривенно в дозе 1 мг на 1 год жизни.

Читайте также:  Аневризма межпредсердной перегородки у детей код по мкб 10 у детей

Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.

Аномалии развития сердца малые

Врачам известно множество причин, из-за которых у ребенка развивается порок сердца врожденного типа. Согласно медицинским данным, полученным на основе многолетних исследований, главнейшими причинами появления врожденных пороков являются:

  • инфекционные патологии, которыми болела мать в первом триместре беременности (критическими являются 8-10 недели);
  • вредные привычки матери (потребление спиртного и курение). В последнее время доказана патогенность курения отца;
  • употребление матерью и отцом наркотиков (критический период беременности – первый триместр);
  • неблагоприятная наследственная предрасположенность;
  • беременность после 35 лет;
  • высокий возраст отца;
  • если женщина делала много абортов;
  • если женщина болеет хроническими патологиями, способными передаваться к плоду.

Надо помнить, что все эти причины являются факторами повышенного риска развития врожденного порока сердца. Вот почему все беременные, находящиеся в группе такого риска, направляются на ультразвуковое исследование. Оно должно подтвердить либо исключить врожденные аномалии сердца будущего ребенка.

Беременной женщине должно быть известно, что наиболее вредит здоровью. В некоторых случаях необходимо дополнительное исследование отца.

Среди причин представленной патологии у новорожденных выделяю следующие факторы:

  • составляют 5% от всех выявленных случаев;
  • хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным;
  • в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.
  • составляют 2-3% случаев;
  • представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма;
  • пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.
  • занимают до 2% от всех выявленных случаев;
  • здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом;
  • проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.
Аномалии развития сердца малые
  • на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца;
  • отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты;
  • любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.

READ Особенности диеты при аритмии сердца

Причина патологии у новорожденных в виде заболеваний матери во время беременности составляет 90% случаев. К факторам риска также относят токсикозы во время беременности в первом триместре, угрозы выкидыша, генетическую предрасположенность, нарушения эндокринной системы и «неподходящий» возраст для беременности.

Врожденная:

  • инфекционные патологии, которыми болела мать в первом триместре беременности (критическими являются 8-10 недели);
  • вредные привычки матери (потребление спиртного и курение). В последнее время доказана патогенность курения отца;
  • употребление матерью и отцом наркотиков (критический период беременности – первый триместр);
  • неблагоприятная наследственная предрасположенность;
  • беременность после 35 лет;
  • высокий возраст отца;
  • если женщина делала много абортов;
  • если женщина болеет хроническими патологиями, способными передаваться к плоду.

Рекомендуем

Что такое кальциноз аорты и клапанов сердца?

Общий артериальный ствол (ОАС)

Порок, встречающийся примерно в 1,7-3,9% случаев. При нем формируется тяжелая аномалия, при которой от сердца отходит один общий сосуд (он называется трункус) вместо аорты и легочной артерии, который обеспечивает и легочный, и общий кровоток. Внутри самого ствола обычно обнаруживается клапан, похожий на клапан аорты, но иногда он деформирован. Он всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, которая расположена прямо под клапаном трункуса.

Порок довольно тяжелый за счет смешивания крови — артериальной и венозной. Дети сильно отстают в развитии, у них резко выражено нарушение кровообращения, цианоз и одышка, выслушиваются грубые сердечные шумы. Без срочного оперативного лечения 75% малышей погибают вскоре после рождения. Им требуется радикальная корректирующая операция на открытом сердце с формированием стенок каждого сердечного сосуда, чаще всего с помощью протезов.