Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга

Заболевания мозга, в основе которых лежит патология сосудистой системы, является одной из важных проблем современной неврологии и нейрохирургии.

Сущность патологии

Чаще АВМ наблюдается в головном мозге, задних отделах полушарий, в спинном мозге (что происходит крайне редко), чаще поражаются грудной и шейный отделы позвоночника. Сосудистая мальформация может варьироваться по размерам от 1 см до больших размеров в полости черепа.

Дефект выглядит как клубок сосудов, причем очень тонких, извитых, истонченных, в котором артерии и вены встречаются напрямую, без участия капилляров, т.е. артериальная кровь не обогащает собой ткани и органы.

Заболевание носит хронический характер, встречается предпочтительно у мужчин молодого возраста. В одной семье патология может проявляться у нескольких ее членов, в течение нескольких поколений, но наследственной эта болезнь не считается. Проявляется патология впервые от 10 до 30 лет, пик приходится на 15-20 лет. Нарушение формирования сосудов происходит на 1-2 месяце развития плода, точная причина такой аномалии не установлена. Частота заболевания в мире составляет от 0,89 до 1,24 человека на 100 тысяч населения.

Хирургическое удаление мальформации сосудов головного мозга – этапы операции

Открытая операция по поводу удаления мальформации вен и артерий головного мозга является серьезным нейрохирургическим вмешательством.

Она проводится при наличии следующих показаний:

Хирургическое удаление мальформации сосудов головного мозга – этапы операции
  • поверхностном расположении сосудистой патологии;
  • если мальформация имеет небольшой размер.

Для проведения операции на артериовенозных мальформациях необходима трепанация черепа. Часто мальформациям сопутствуют кровоизлияния. Тогда, одновременно с сосудистым аномальным сплетением, хирург удаляет и внутричерепную гематому.

Данный вид хирургического вмешательства требует общей анестезии самого высокого уровня.

Для проведения операции необходимы:

Хирургическое удаление мальформации сосудов головного мозга – этапы операции
  • микрохирургическое оборудование;
  • специальный интраоперационный микроскоп;
  • аппарат для ультразвукового интраоперационного исследования.

Этапы операции включают:

  1. Иссечение тканей участка головного мозга, где расположена мальформация.
  2. Отключение от кровотока с помощью специальных зажимов главного источника нервных импульсов образования.
  3. Полное удаление аномалии сосудистого строения.
  4. Коагуляцию нервных окончаний.

Если сосудистая патология выявлена в глубоко расположенных зонах головного мозга или в участках, отвечающих за многие функции организма, для её точной локализации применяется нейронавигационная установка. Данное оборудование позволяет уточнить локализацию сосудистого образования с точность до 1-2 миллиметров.

Хирургическое удаление мальформации сосудов головного мозга – этапы операции

Применение нейронавигации при оперировании функционально значимых участков головного мозга позволяет:

  • с помощью стереотаксической указки идентифицировать точное место нахождения аномалии;
  • скоординировать действия хирурга, направив хирургический инструмент по идеальной траектории доступа к мальформации;
  • произвести точное удаление сосудов, подверженных аномалии.

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения. Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки. Для артериовенозной мальформации такого типа не характерно развитие узла мальформации большого размера.

Читайте также:  Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг. В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента «лежа на правом боку».

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга. Первыми клиническими проявлениями в этой ситуации выступают нарушения различных видов чувствительности различной глубины, а также двигательной активности.

Диагностика мальформации и аневризм

Самым точным методом исследования при подозрении на сосудистые мальформации является ангиография. Предварительно проводится томография – компьютерная или магнитно-резонансная.

Ангиография при этой болезни делается, как правило, не классическая, а суперселективная, то есть рентгенконтрастное вещество вводится в сам сосудистый клубочек через катетер. Эта процедура сопряжена с рисками, но она позволяет выявить все особенности, структуру патологического очага и спланировать последующее лечение.

На стадии подготовки к проведению ангиографии рекомендуется сдать кровь на свертываемость, а также биохимический анализ (это связано с тем, что выведение контраста проводится почками). Следует отменить препараты, снижающие или повышающие свертываемость крови. В некоторых случаях врач может рекомендовать прием антигистаминных препаратов, если человек когда-либо страдал от аллергии.

Лечение

Лечение мальформации зависит от нескольких факторов:

  • очаговой локализации;
  • наличия кровоизлияний в анамнезе;
  • типа сосудистой мальформации (всего их существует 8).

Может быть показано хирургическое лечение с трепанацией черепа, когда происходит полное удаление образования с перевязкой эфферентных сосудов. К этому виду прибегают в тех случаях, если иссечь клубок получается полностью, без риска повреждения других мозговых отделов. Также он должен иметь маленькие размеры. Такое лечение проводить нельзя, если мальформация сосудов находится глубоко.

Второй вариант – эндоваскулярное вмешательство, представляющее собой малоинвазивную процедуру с введением препарата, который приводит к закупорке просвета анормального сосуда. Средство (в настоящее время это поли-винил-алкоголь кополимера) доставляется к очагу с помощью катетера, который вводится через прокол в бедренной артерии. Этот способ должен выбираться в тех случаях, если локализация мальформации глубокая и удаление клубка с помощью открытой операции невозможно. Однако он не дает полную гарантию закупорки просвета.

Современное, удобное и неинвазивное лечение может проводиться с помощью радиохирургии (кибер-ножа), с помощью которой сосудистые мальформации регрессируют из-за склерозирования и окклюзии сосудов.

Радиация, действие которой лежит в основе этого метода, применяется для удаления различных образований с помощью направленного воздействия на них под разными углами, что позволяет сохранить здоровые ткани, но разрушить очаг облучения.

Склерозирование происходит в течение нескольких месяцев после проведения процедуры, что влияет на риски появления кровоизлияния за этот период. Поэтому лечение мальформации с помощью радиохирургии часто совмещают с эндоваскулярным вмешательством. Этот метод терапии выбирают в тех случаях, если патология локализуется в глубоких отделах головного мозга, а размеры сплетения небольшие (менее 3 см). Лечение кибер-ножом может проводиться повторно, в этом случае закупорка просвета происходит в 95% случаев. 

Подведем итоги. Артериовенозная мальформация – серьезное врожденное заболевание, которое со временем может грозить летальным исходом (МКБ-10 относит его к порокам развития сосудистой системы). В настоящее время, при наличии беспокоящих симптомов, проводится эффективная диагностика этой патологии. После чего подбирается наиболее подходящее лечение, которое направлено на устранение патологического очага в головном мозге. Самаое главное – удалить или ликвидировать мальформацию «на холодную», в плановом порядке, пока не произошел ее разрыв.

Оцените эту статью:

  • 4.4
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Всего голосов: 209 4.4 209 Рекомендуем Тромбоз сосудов головного мозга: симптомы

Причины кавернозной ангиомы

Кавернозная ангиома может быть врожденной или спорадической. Более изученным считается патогенез врожденного типа болезни. На данный момент присутствуют доказательства аутосомно-доминантного типа наследования, а также обнаружены и идентифицированы определенные гены седьмой хромосомы, которые, видоизменяясь, вызывают формирование патологических сосудистых пучков.

Эксперименты с обнаруженными генами продемонстрировали, что формирование кавернозных ангиом предопределено расстройством образования клеточных структур эндотелия. Предполагается, что закодированные определенными генами белки функционируют в одном направлении.

Причины спорадических ангиом до сих пор не выявлены. Существуют лишь теоретические догадки, выдвигаемые многими учеными. Однако четких доказательств таких теорий в настоящее время нет:

  • теория радиоиндуцированных образований, которые возникли в результате облучения;
  • иммунно-воспалительная, инфекционная теория патологии.

Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения (Q

Венозная артериовенозная прецеребральная аневризма (неразорванная) Врожденная:

    аномалия прецеребральных сосудов БДУ прецеребральная аневризма (неразорванная)

Артериовенозная аномалия развития головного мозга БДУ

Врожденная артериовенозная церебральная аневризма (неразорванная)

Врожденная:

    церебральная аневризма (неразорванная) аномалия церебральных сосудов БДУ

Врожденная аневризма уточненной локализации НКДР

В России Международная классификация болезней

10-го пересмотра ( МКБ-10

) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10

внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от №170

Читайте также:  Для чего пить монастырский сбор отца Георгия

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ 1990-2018 гг.

Обработка и перевод изменений ©

Диагностика

Обнаружение мальформации головного мозга не представляет больших сложностей. Важно подойти к вопросу правильно.

Ведением пациентов с указанным дефектом занимаются нейрохирурги, также специалисты по сосудам. В тандеме, по одиночке они изучают только часть проблемы.

Мероприятия стандартные:

  • Устный опрос больного. Чтобы понять, есть ли жалобы, и какие именно. Клиническая картина дает возможность конкретизировать и формализовать гипотезы.
  • Сбор анамнеза. Если позволяет ситуация и пациент достаточно взрослый. Задача — понять, как давно существует расстройство.
  • МРТ церебральных структур. Золотой стандарт, необходим чтобы в деталях визуализировать сосуды, обнаружить отклонения в развитии таковых, диагностировать ангиодисплазию и описать ее строение. Без этой методики ни один хирург не рискнет проводить операцию. Потому как по информативности равных томографии нет.
  • КТ. Также практикуется для обнаружения подспудных процессов. Например, чтобы уточнить строение сосудистого новообразования неопухолевого характера. Провести дифференциальную диагностику.
  • Ангиография. По своей сути — рентген с контрастом. Используется для визуализации сосудов. Исследование не подменяет собой ни МРТ, ни КТ. Дает посмотреть на проблему в другом срезе. С точки зрения внутреннего строения входящих в состав мальформации капилляров или вен, артерий.
  • Дуплексное сканирование и допплерография сосудов головного мозга. Используется для определения функциональной сохранности системы кровообращения. Оценки степени нарушения. Назначается неоднократно на каждом этапе терапии, чтобы понять, насколько лечение помогает скорректировать ситуацию.

Диагностика сравнительно проста. Однако, на этапе планирования терапии, она может проводиться не один раз. Чтобы уточнить все необходимые моменты и спланировать вмешательство.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения  сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.