Аномалия Эбштейна: патология, причины, диагностика, лечение

В 1866 году немецкий врач-терапевт впервые описал врожденное заболевание сердца, при котором створки (створка) правого клапана прикрепляются со смещением в сторону полости правого желудочка. В результате смещения желудочек становится меньше, а правое предсердие – больше нормы. Такой порок сегодня называют аномалия Эбштейна.

Современная медицина классифицирует заболевание на следующие виды:

1) Истинный;

2) Врожденный;

3) Приобретенный.

Квалифицированные медики также дифференцирует заболевание на несколько разновидностей:

1) Первая — когда отсутствуют задние и средние клапаны;

2) Вторая — когда в организме есть все три створа, однако их размеры крошечные, и направляются они в область сердечной верхушки;

3) Третья — когда болезнь характеризуется укороченными хордами в передних клапанах у больных, не выраженными, а также не смещенными септальными створками;

4) Четвертая — когда лицевой створ видоизменяется и направляется только в область правостороннего желудочка. Створки септального типа образуются из волокнистых тканей, а задние створки не формируются, либо практически целиком отсутствуют в организме у пациентов. 

Каждый тип отличается особенностями своего формирования и осложнениями.

Анатомическую основу недуга являет неправильное расположение трехстворчатой заслонки, при которой его стороны (обычно задняя и перегородочная) оказываются трансформированы и сдвинуты в плоскость правого желудочка. В этом случае стороны такой заслонки крепятся ниже волокнистого кольца, иногда на уровне выходного отдела правой составляющей нашего «двигателя». Перемещение сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором его часть представляет собой продолжение и единую плоскость с предсердием.

Работа сердечной мышцы

Врожденная аномалия Эбштейна – это заболевание, нарушающее строение сердца. Из-за неправильного анатомического строения, а именно его трикуспидального клапана, возникают некоторые особенности работы сердечной мышцы.

Сердце в норме и при аномалии Эбштейна

Работа сердечной мышцы

Они обусловлены таким строением правой сердечной камеры: предсердие и желудочек являются почти одним целым, что вызвано аномальным расположением клапана. В медицине такое явление имеет термин “атриализация”.

Желудочек в свое время делится на еще две составляющих: надклапанную и подклапанную. Первая – это именно та, что увеличена и соединяется с предсердием и плавно переходит в него, а вторая – по функциям абсолютно идентична нормальному человеческому желудочку, однако имеет гораздо меньший размер.

Главную роль в генодинамических способностях сердца играет его величина. Помимо нее, существуют и такие факторы, как трикуспидальная недостаточность, объем тока крови из одного предсердия в другое.

Работа сердечной мышцы

Наблюдаются и нарушения в этапах сердцебиения. Отсутствует синхронизация фаз сердечного цикла в предсердии правой камеры.

Правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а желудочек – когда происходит систола желудочков. Наблюдается постоянное возвращение в предсердие венозной крови. Происходит уменьшение кровоснабжения легких, что возникает из-за снижения объема перекачиваемой крови за один удар у правого желудочка. Возрастает давление в нем, причем оно со временем становится все выше и выше, из-за чего существует риск того, что возникнет шунт между предсердиями.

Двоякий эффект оказывает ток крови справа налево, который одновременно может стать причиной гиперкапнии и гипоксемии, но также снимает часть нагрузки со слабого правого предсердия.

Работа сердечной мышцы

Причины

К таким факторам относят:

  • физические: облучение;
  • химические: никотин, алкоголь, лекарственные средства (данные о влиянии на формирование плода указаны в инструкции к препарату).
Читайте также:  Кардиопатия сердца: симптомы, диагностика и лечение

Причины

Употребление алкоголя и курение сигарет в период беременности несет непоправимый вред не только организму матери, но и будущему ребенку. В том числе может развиться аномалия Эбштейна.

Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.

Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки , открытый артериальный проток , дефект межжелудочковой перегородки , стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность , синдром WPW .

Диагностика

Начинается диагностика аномалии Эбштейна, как правило, с индивидуальной консультации врачей-кардиологов. В некоторых случаях и с хирургом. Затем назначаются различные обследования: ЭКГ сердца, рентген полости грудной клетки, ЭхоКГ, процедура фонокардиографии.

Необходимо определить изменения в размерах сердца с отклонением вправо, выявить нарушения сердечного ритма, шумы на разных фазах сердечного цикла.

Чтобы установить наиболее точные данные, требуется провести также и МРТ, прозондировать сердечные полости, осуществить вентрикулографию. Диагностика аномалии Эбштейна затрудняется ее схожестью с рядом других заболеваний. Среди них: экссудативный перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолированное ДМПП, пульмональный стеноз, тетрада Фалло.

Читайте также:  Открытая полостная операция на сердце виды и показания к проведению