Анемия – что это? Симптомы у женщин, лечение, диагностика

Патология обусловлена угнетением гемопоэза, причем всех ростков кроветворения. При апластической анемии анализ крови демонстрирует уменьшение форменных элементов красной и белой крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а биопсия позволяет выявить дефицит стволовых клеток (вплоть до опустошения костного мозга), задержку пролиферации и дифференцировки.

Причины возникновения

  1. Прием медикаментов: Левомицетина, Аминазина, Бутадиона, Метотрексата.
  2. Отравление химическими веществами, ядами, солями металлами.
  3. Излучение и радиация, которая в превышенной дозе вызывает гибель стромальных клеток в костном мозге, в особенности если имеется генетический дефект.
  4. Инфекция, чаще вирусы Гепатита, при которых они опосредованно стимулируют гибель клетки своими антителами, либо воздействуют на кариотип клеток.
  5. Аутоиммунные факторы, когда на фоне активации иммунитета организм начинает бороться с собственными клетками.
  6. Врожденная, наследственная анемия (анемия Фанкони) говорит о запрограммированной быстрой гибели клеток на генетическом уровне.

В 28% причина не определяется.

Методы лечения

Какие методы лечения применяются при апластической анемии? Трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин, циклоспорин, метипред) — основные терапевтические мероприятия при этой патологии.

Инъекции метилпреднизолона делают для лечения приобретенной апластической анемии

Для торможения утилизации клеток крови делается спленэктомия. Симптоматическая терапия включает:

  • гемотрансфузии;
  • введение концентрата тромбоцитов (тромбомассы);
  • применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (для повышения продукции нейтрофилов);
  • терапию инфекционных осложнений.

Трансплантация костного мозга — наиболее эффективный способ лечения: пятилетняя выживаемость составляет более 70%. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна (выживают 50% больных). При апластической анемии прогноз более благоприятный для нетяжелых наследственных форм.

Прогноз

Быстропрогрессирующие анемии с выраженным геморрагическим синдромом, гранулоцитопенией (менее 0,2х109/л) имеют неблагоприятный прогноз (даже если был трансплантирован костный мозг). Летальный исход может наступить из-за тяжелых кровотечений, кровоизлияний во внутренние органы, при осложнениях инфекций.

При первых симптомах необходимо срочно обратиться к врачу

Поскольку начальная стадия заболевания часто проявляется как анемический синдром с неспецифическими симптомами, существует риск обращения пациента к интернет-форумам, посвященным анемиям.

Необходимо понимать, что при анемии апластической форумы с обсуждением терапии анемий, могут направить по ложному пути лечения: чаще всего на них идет разговор о железодефицитных вариантах, а также анемиях, связанных с недостатком витаминов.

Однако при анемии апластической рекомендуемые там средства (препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12) неэффективны. Поэтому уже при первых симптомах анемии необходимо обращение к врачу для постановки точного диагноза, чтобы не упустить время и повысить шансы выживания.

Лечение апластической анемии

Методика лечения непосредственно зависит от степени проявления и других факторов, вроде возраста пациента и существующей возможности на пересадку костного мозга. Наиболее оптимальным и эффективным методом лечения считается трансплантация костного мозга. Атгам при апластической анемии назначается всем пациентам, которым не проводится пересадка костного мозга.

Неблагоприятный исход операции возможен у пациентов в возрасте. Альтернативное лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии, которая имеет достаточно высокую эффективность, однако наиболее радикальным способом остается пересадка костного мозга.

Читайте также:  Нарушения кровообращения — эмболия

Трансплантация

Апластическая анемия тяжелой степени предусматривает только один вариант терапии — пересадка спинного мозга. Если говорить точнее, то во время операции происходит трансплантация его стволовых составляющих. Ее используют для лечения пациентов в возрасте до 30 лет, имеющих подходящего по многочисленным параметрам донора. В роли последнего часто выступает родная сестра или брат.

После нахождения и согласования донора организм больного начинают «истощать» химиотерапией. Затем здоровые стволовые элементы донора подвергают фильтрации и пересаживают. В организме больного человека эти элементы самостоятельно мигрируют и приживаются.

Процедура отличается высокой стоимостью, требует длительного нахождения в стационаре. После ее проведения пациент вынужден еще некоторое время принимать лекарства с целью предупреждения отторжения донорских элементов.

Трансплантация несет в себе некоторые риски. Иногда организм больного не воспринимает донорские клетки. В таком случае происходит рецидив недуга, который в некоторых случаях заканчивается летально.

Анемия: способы профилактики

Наиболее распространенная форма заболевания – железодефицитная анемия – подлежит профилактике при помощи сбалансированного питания с увеличением количества железосодержащих продуктов в критические периоды. Важным фактором является также наличие в продуктах питания витамина С, кобаламина (витамина В12), фолиевой кислоты. При нахождении в группе риска развития данной формы анемии (вегетарианство, возрастные периоды роста, беременность, лактация, недоношенность у младенцев, обильные менструальные кровотечения, хронические и острые заболевания) рекомендовано регулярное медицинское обследование, анализ крови на количественные и качественные показатели гемоглобина, эритроцитов и дополнительный прием препаратов в соответствии с назначением специалистов.

Апластическая анемия костного мозга: общая информация

Приобретенная апластическая анемия крови или наследственная анемия такого же характера диагностируется приблизительно у двух человек на миллион населения в год. Пол болезнь не выбирает, поражая одинаково и женщин, и мужчин. При этом в костном мозге нарушается продуцирование сразу всех форменных элементов крови, то есть лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Иногда поражаются только красные кровяные тельца. Ключевыми клиническими проявлениями такой разновидности анемии принято считать:

  1. Одышку;
  2. Чувство покалывания в груди;
  3. Кровотечения;
  4. Слабость и обморочные состояния, головокружения;
  5. Возможна постоянная подверженность инфекционным заболеваниям и развитие гнойных процессов.

Определить болезнь можно, базируясь на изменениях гемограммы и миелограммы.

Лечение анемии

Лечение анемии у взрослых целиком зависит от её причины.

Так, если анемия связана с недостаточностью железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, то назначаются препараты, содержащие эти вещества, при анемии, связанной с обильной кровопотерей, назначается переливание крови и устраняется причина кровотечения.

Если анемия у женщин или мужчин сопровождает какое – либо заболевание, то основной упор делается на терапию основного заболевания, но параллельно проводится и компенсация анемии соответствующими препаратами, например, препаратами железа. Так говорят современные клинические рекомендации. 

Прогноз

Хоть прогноза апластической анемии вскользь и касались в ходе описания болезни, но хотелось бы добавить еще несколько слов.

Читайте также:  Открытый артериальный проток (ОАП) у детей: что это за патология

Главной причиной смерти больных при АА являются инфекции и кровотечения. Некоторые авторы считают, что весьма нехорошими прогностическими признаками являются: прием левомицетина (пусть и короткими курсами) и развитие болезни после инфекционного гепатита (тяжелая костномозговая аплазия рассматривается, как показание к пересадке КМ в самом начале болезни).

Однако не стоит сразу отчаиваться и воспринимать АА как смертельный приговор. Использование современных методов лечения, в целом, улучшает ситуацию и позволяют многим пациентам заметно увеличить продолжительность жизни, а то и вообще избавиться от тяжелого заболевания.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии прогноз значительно улучшился: ремиссия достигается приблизительно у 50% больных. Тем не менее выживаемость больных тяжелой апластической анемией остается невысокой: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж. Прогноз у детей более благоприятный.

Продолжительность и качество жизни зависит от причины анемии, тяжести течения, возникновения осложнений, сроков пересадки костного мозга. После проведения операции прогноз благоприятный в 40-98% случаев. Выздоровление наиболее вероятно после пересадки собственных стволовых клеток.

Неблагоприятный прогноз чаще возникает при наследственных формах, остром течении и быстром прогрессировании болезни. Смертельный исход наступает вследствие массивных кровотечений и тяжелых инфекций, которые плохо поддаются антибактериальной терапии.

Лечение

Методов радикального излечения Гипопластической анемии не существует, однако лечебные мероприятия способствуют удлинению продолжительности жизни больных. При выявлении этиол, фактора необходимо прекратить дальнейшее его воздействие. Для борьбы с анемией показаны трансфузии крови или эритроцитарной массы; эта мера не должна преследовать цель полной нормализации показателей красной крови — достаточно поддержание их на уровне, совместимом с сердечно-сосудистой компенсацией. Число трансфузий должно быть минимальным для уменьшения опасности трансфузионного сидероза (при переливании 450 мл крови в организм вводится 200—250 мг железа), гепатита и других осложнений. Во избежание изосенсибилизации антигенами лейкоцитов и тромбоцитов целесообразно переливать отмытые эритроциты. При многократных гемо-трансфузиях нередко развитие изосенсибилизации антигенами эритроцитов; в этих случаях кровь для трансфузии подбирают по непрямой пробе Кумбса (см. Кумбса реакция).

В случае сочетания анемии с геморрагическим диатезом показаны переливания свежецитратной крови или прямые гемотрансфузии в разовой дозе не менее 500 мл. Более выраженным гемостатическим эффектом обладают тромбоцитарные концентраты, получаемые с помощью сепаратора клеток крови от одного донора или путем центрифугирования большого числа доз крови, взятых от различных доноров. Кровоостанавливающее действие тромбоконцентратов проявляется в том случае, если число тромбоцитов у больного удается повысить хотя бы до 15 000 —20 000 в 1 мкл крови. При многократных переливаниях тромбоцитарных концентратов, особенно полученных из крови разных доноров, неизбежно развивается изосенсибилизация к тромбоцитарным антигенам и отмечается снижение терапевтической эффективности трансфузий. Поэтому желательно в качестве доноров использовать ограниченное число лиц, лучше родственников, максимально совместимых по антигенам системы HL — А (см. Группы крови, лейкоцитарные антигены).

Среди лекарственных препаратов свойством стимулировать эритропоэз обладают лишь анаболические стероиды (см.). Необходимым условием достижения терапевтического эффекта считают длительность применения гормонов в достаточно высокой дозе (напр., метилтестостерон или неробол по 1—2 мг на 1 кг веса тела в день внутрь в течение 3—4 мес.) [Мак-Креди (К. В. McCredie), 1969]. Первым проявлением леч. эффективности препаратов может быть улучшение показателей периферической крови. При появлении признаков побочного действия (задержка жидкости, поражение печени) гормоны отменяют. Для лечения Г. а. применяют также кортикостероиды (преднизолон 0,5—1,0 мг на 1 кг веса тела или эквивалентные дозы других стероидов) гл. обр. с целью гемостатического действия (понижение сосудистой проницаемости); для этого используют и другие, так наз. сосудоукрепляющие средства — аскорбиновую к-ту, рутин, препараты кальция. С целью уменьшения гемосидероза органов и тканей можно назначать препараты типа десферала.

Многочисленные попытки пересадки больным донорского костного мозга, предпринимавшиеся без должного иммунологического подбора (только по основным эритроцитарным антигенам), оказались безуспешными, т, е. завершились отторжением трансплантата вследствие биол, несовместимости. Случаи подлинной трансплантации немногочисленны. Томас (E. D. Thomas) с сотр. (1974) осуществили у четырех больных Г. а. успешную пересадку сингенного костного мозга, полученного от однояйцевых близнецов больных, приведшую к полному выздоровлению; операция проводилась без специальной подготовки ввиду антигенной идентичности реципиентов и доноров. Однако подобная возможность является казуистической. Аллогенные пересадки (от доноров, совместимых по системе Hl—А ) требуют сложной подготовки реципиентов для предотвращения отторжения трансплантата (общее облучение или введение циклофосфан с целью иммунодепрессии), а также послеоперационного применения цитостатиков для подавления иммунол, реакции «трансплантат против хозяина» (см. Несовместимость иммунологическая). Из 24 больных Г. а., описанных Томасом с сотр., 12 прожили св. 3 мес.; приживление у них трансплантата было доказано в результате анализа полового хроматина (см.). У больных, получивших ранее многочисленные гемотрансфузии, шансы на приживление трансплантата в связи с образованием изоантител снижаются. Сложность методики пересадки костного мозга делает ее доступной лишь для отдельных специализированных учреждений.

Вопрос об эффективности спленэктомии окончательно не решен. При выраженных геморрагиях операция противопоказана в связи с высокой летальностью. Вероятно, более целесообразна спленэктомия (см.) у больных с повышенной секвестрацией тромбоцитов и эритроцитов в селезенке, доказанной радиоизотопным методом, и при сохранности очагов нормального кроветворения в костном мозге.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия опасна тем, что начальные стадии себя совершенно никак не проявляют. Только некоторые люди отмечают общие признаки, по которым проблематично сразу определить наличие этой патологии. Многие пациенты жалуются на следующие признаки:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Бледный оттенок кожных покровов.
  3. Появление одышки при физических нагрузках.
  4. Потеря концентрации и внимания.
  5. Шумы в ушах, боль и головокружение.

Многие признаки пациенты принимают за хроническую усталость. Но зачастую все эти проявления могут указывать на наличие тяжелого заболевания, а потому немедленно стоит обратиться в больницу для прохождения необходимых обследований и анализов. На более поздних сроках развития заболевания практически у всех пациентов появляются следующие признаки: кровоточат десна, появляется лихорадка, часто идет кровь из носа.