Стеноз

Анатомия аортального клапана

Аортальный клапан отделяет терминальный отдел выводного отдела левого желудочка (ЛЖ) от аорты. В норме аортальный клапан имеет 3 полулунные створки. Пространство между свободным краем створки и местами крепления створки к аорте называется синусом Вальсальвы. Так как коронарные артерии отходят только от двух из трех створок, синусы и соответствующие им створки называются: левая коронарная, правая коронарная и некоронарная створка (синус). Створки отделены одна от другой с помощью комиссур. Створки аортального клапана соприкасаются по центру аорты образуя линию коаптации.

Из-за полулунной формы створок аортальный клапан не имеет истинного фиброзного кольца в традиционном понимании. Места крепления створок к стенке корня аорты имеют полулунную форму.

Аортальный клапан открывается и закрывается в ответ на разницу давления между левым желудочком и аортой во время разных фаз сердечного цикла. Давление, создаваемое во время сокращения левого желудочка, приводит к открытию клапана, с последующим закрытием клапана в ответ на возросшее давление в аорте. Анатомо-физиологические свойства клапана позволяют ему открываться с минимальным трансклапанным градиентом и полностью закрываться с минимальным обратным кровотоком (регургитацией).

Чем опасен стеноз аортального клапана

Аортальный стеноз является опасной патологией, которая постепенно приводит к расширению левого желудочка со всеми вытекающими из этого последствиями. У больных повышается риск внезапной смерти от остановки сердца. Полностью вылечить болезнь нельзя, но если вовремя прибегнуть к хирургическому вмешательству, то продолжительность жизни можно увеличить.

Из левого желудочка через аорту происходит поступление крови во все органы и ткани. Этот процесс обеспечивается трехстворчатым клапаном. Он раскрывается и пропускает определенное количество крови, которую выталкивает желудочек во время сокращения. При этом клапан закрывается. Именно этот участок сосуда чаще всего подвергается патологическим изменениям.

1. Постепенному сужению просвета сосудов.
2. Снижению эластичности и плотности стенок клапана.
3. Нарушению процесса открытия и закрытия створок клапана.
4. Повышению давления крови в желудочках. Из-за этого мышечный слой утолщается и увеличивается объем.

Эти процессы негативно отражаются на кровообращении и работе всех органов и систем.

Симптомы Аортального стеноза:

При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причем отдельные больные выполняют тяжелую физическую работу и даже способны заниматься спортом. При более выраженном аортальном стенозе относительно рано возникает ощущение сердцебиений (как сильных ударов, а не как возрастания их частоты), связанное с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца. По мере снижения сердечного выброса появляются жалобы, указывающие на формирование централизации кровообращения: повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. Недостаточность этого компенсаторного механизма проявляется характерными для аортального стеноза жалобами на боли в области сердца (стенокардия отмечается у 40—50% больных), головокружения и обмороки. Впоследствии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, переносимость которой постепенно снижается. В ряде случаев появившаяся стенокардия быстро прогрессирует, наблюдается как при физической нагрузке, так и в покое, иногда ангинозные приступы протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефракторного к терапии нитратами. Возникновение предобморочных состояний также связано с физической нагрузкой, которая может провоцировать иногда глубокий обморок с медленным восстановлением сознания. При декомпенсации порока одышка постепенно нарастает, затем появляются приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких.

Объективные признаки порока выявляются преимущественно при исследовании сердца (внешний вид больных чаще не изменяется). Смещение верхушечного толчка сердца влево и вниз (в шестом межреберье) при аортальном стенозе, в отличие от аортальной недостаточности, отмечается лишь в стадии декомпенсации порока в связи с дилатацией в этот период левого желудочка. Однако пальпаторно рано обнаруживаются усиление верхушечного толчка (признак гипертрофии желудочка) и важный симптом стеноза устья аорты — систолическое дрожание. Последнее лучше определяется в области абсолютной сердечной тупости и во втором межреберье справа от грудины, а при резко выраженном стенозе нередко также в яремной ямке и по ходу сонных артерий, II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен (парадоксальное расщепление). Основной аускультативный признак порока — систолический шум (как правило, грубого тембра) во втором межреберье справа от грудины (иногда лучше слышен слева от нее или в точке Боткина — Эрба), он проводится в тех же направлениях, что и систолическое дрожание (особенно хорошо на сонные артерии).

Систолическое и пульсовое АД при аортальном стенозе чаще снижены. Пульс малый и медленный. Выраженность этих симптомов прямо пропорциональна степени сужения устья аорты.

Трудоспособность больных, особенно выполняющих ограниченную физическую нагрузку, сохраняется многие годы, а при умеренном и маловыраженном стенозе — десятилетия. Она рано нарушается при резко выраженном стенозе устья аорты. Сочетание частых приступов стенокардии с синкопальными состояниями и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятны, т.к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало эффективно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятсяотек легких и инфаркт миокарда. Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибают внезапно, причем иногда внезапная смерть — первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца. Однако нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

Причины возникновения

Данная патология может быть врожденной, когда у ребенка уже имеются аномалии развития, т.е. укорочена передняя или задняя стенка дуги позвоночника, снижена высота межпозвоночного диска, уменьшено или деформировано тело позвонка. Если она проявляется позже, причиной может стать ряд заболеваний:

• болезнь Бехтерева;
• ревматоидный артрит;
• онкология;
• грыжа;
• дегенеративно-дистрофические процессы позвоночника;
• спондилит.

Сужение может возникнуть из-за травм позвоночника: переломов, ушибов, вывихов. Еще одна причина – операция на органах, которые расположились рядом с позвоночником.

Виды аортального порока сердца

В зависимости от состояния клапана и устья аорты выделяют несколько видов аортальных пороков сердца:

• недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность);
• стеноз аортального клапана;
• сочетание аортального стеноза с недостаточностью аортального клапана.

Аортальные пороки встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные пороки развиваются еще во внутриутробном периоде и выявляются на ультразвуковой диагностике плода. Проявиться такой порок может уже в первые дни жизни ребенка и повлиять на функционирование не только сердечно-сосудистой системы, но и других органов.

Для лечения этих заболеваний выбирается медикаментозный метод или оперативное вмешательство. Метод лечения зависит от степени тяжести и скорости развития заболевания. Медикаментозный метод помогает снять симптомы и остановить дальнейшую деформацию клапана и устья аорты. Оперативное лечение устраняет причину и позволяет вернуться к обычной жизни без постоянных курсов медикаментов после реабилитационного периода.

В большинстве случаев наблюдают развитие комбинированных пороков, распространяющихся на 2-й и 3-й клапаны. В отличие от локальных они проявляются гораздо чаще. Они развиваются под влиянием стеноза или недостаточности и усугубляют клиническую картину дополнительной симптоматикой и нарушениями в гемодинамике.

Это самая распространенная патология клапанов, при которой нарушается его работа, и отверстие, перебрасывающее кровь от предсердий к левому желудочку, подвергается стенозу.

При этом слышны систолические и диастолические шумы. Клапанная недостаточность характеризуется ослаблением первого сердечного тона.

Если стеноз ярко выражен, то тоны слышны четко и наблюдается ослабление пульса.

При патологическом процессе, сопровождающемся недостаточностью клапана, показатели артериального давления не подвергаются изменениям. В определении проблемы часто возникают трудности, что связано с:

1. Увеличением органа в левую сторону. Это происходит не только, если левый желудочек увеличился, а и если он сместился под давлением расширенного правого.
2. Наличие верхних шумов наблюдается не только при клапанной недостаточности, а и при других патологиях.

Поэтому для постановки диагноза необходимо подробное обследование.

Встретить сочетание недостаточности клапана с сужением аорты можно нечасто. Развитие аортальной недостаточности происходит под влиянием сифилиса и инфекционных заболеваний, которые не могут сопровождаться стенозом.

Сужение устья и нарушения функций аорты происходят при сердечном ревматизме. При этом обычно поражается клапан, чем сама аорта. Этот вид патологии сопровождается верхними и нижними шумами, которые замечают при аускультации. Только по двум шумам могут выявить наличие стеноза.

При этом заболевании наблюдаются сочетанные пороки сердца, при котором одновременно развиваются два аортальных или митральных порока. Развитие митрального и аортального стеноза происходит под влиянием ревматизма. Их недостаточность вызывает ревматический эндокардит.

При выраженных пороках аорты наблюдается увеличение левого желудочка. Преобладание митрального порока сопровождается увеличением левого предсердия и правого желудочка. Пороки в результате ревматизма обычно диагностируют у людей пожилого возраста.

Виды нарушений бывают следующими:

• стеноз (сужение) аортального клапана – порок заключается в сужении устьев аорты по сравнению с нормой;
• аортальная недостаточность – неполное перекрытие отверстия аорты;
• комбинированная патология или сочетанный порок, при котором встречается и стеноз, и аортальная недостаточность.

Возникают пороки сердца как с рождения, они называются врожденными, так могут быть и приобретенными, развиваясь в течение жизни по причине различных патологий. В каждом случае выраженность порока сердца разная, что и проявляется в функционировании органа.

В случае нарушения работы и строения аортального клапана сердца возникает болезнь, именуемая аортальный порок.

Стеноз аортального клапана	Сопровождается уменьшением устья аорты.
Аортальная недостаточность	Представляет собой дефект, при котором клапан перекрывает аортальное отверстие не полностью.
Комбинированная форма	Совокупность стеноза аортального клапана и аортальной недостаточности.

Пороки сердца иногда проявляются у новорождённых сразу или развиваются позднее благодаря действию различных патологий. Степень эксплицированности порока сердца оказывает сильное, или, наоборот, незначительное влияние на движение крови по сосудам и жизнедеятельность различных систем организма.

Стеноз

Самым распространённым пороком сердца, обнаруженным почти у 10% пожилых пациентов, служит стеноз аортального клапана. Заболевание характеризуется патологией в виде сужения просвета устья аорты, благодаря чему в период сокращения левого желудочка кровь проходит в артерию частично.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки); 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) ).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Лечение стеноза

Стеноз устраняют хирургическим путем. При этом не всегда получается одновременно устранить и сам стеноз, и вызвавшую его причину. Например, хирург может восстановить проходимость кишечника, убрав часть злокачественной опухоли, но не всегда возможно, особенно на поздних стадиях, удалить новообразование целиком и его метастазы.

В ряде случаев стеноз можно устранить при помощи эндоскопических инструментов, введенных в просвет органа. Такие инструменты могут быть введены в пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, сосуды (стентирование), прямую кишку, дыхательные пути, мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, желчевыводящие пути.

Также, в частности, при рубцовом стенозе прямой кишки, мочеиспускательного канала и других органов выполняют бужирование. В орган вводят мягкий или твердый стержень – буж. Применяют несколько бужей, диаметр которых постепенно увеличивается. Таким образом, просвет органа постепенно расширяется.

Если не удается восстановить просвет органа, хирург создает обходные пути – накладывает анастомоз или кожный свищ. Например, при опухолях прямой кишки выполняют колостомию –кишку выводят в отверстие на коже живота. В отдельных случаях применяют специальные методы. Так, при опухолях печени, которые приводят к стенозу желчевыводящих путей и нарушению оттока желчи, проводят эндоскопическое стентирование или дренирование желчевыводящих путей при помощи тонкой иглы, введенной в печень через кожу.

Стенозы разных органов нередко приводят к тяжелым осложнениям и могут представлять угрозу для жизни. Их необходимо выявлять и устранять как можно раньше.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Как возникают сердечные нарушения

Регуляция кровотока в значительной мере зависит от функционирования аортального клапана. Роль этого структурного элемента заключается в пропуске крови и недопущении ее обратного заброса. Клапан аорты дает ход крови в желудочек и закрывается после прохождения определенного объема, чтобы при сжатии желудочек не вытолкнул в аорту часть крови.

Деятельность клапана сложнокоординирована, хотя он и имеет простое строение. Он состоит из кольца (из фиброзной ткани), поддерживающего постоянный размер и разделяющего аорту от желудочка. Также клапан имеет три створки, за что и получил название трехстворчатого. Для пропуска крови клапанные створки прижимаются к стенкам, и кровь попадает в аорту. При прохождении в синусах створки смещаются к центру, давление уменьшается, створки закрываются, и проход в желудочки становится невозможным.

Аортальный порок сердца – это нарушение работы клапана, возникающее причине дефекта его строения.